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2020年兒科主治醫(yī)師考試已經(jīng)進(jìn)入沖刺復(fù)習(xí)的階段,各位考生對(duì)于知識(shí)點(diǎn)都掌握了嗎?對(duì)于血友病的特點(diǎn)大家都清楚嗎?醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)為大家分享如下:
1.病因及發(fā)病機(jī)制
血友病A和B均為X連鎖隱性遺傳,由女性傳遞,男性發(fā)病。
血友病C為常染色體不完全性隱性遺傳,男女均可發(fā)病或傳遞疾病。
①血友病A即因子Ⅷ缺乏癥;
②血友病B即因子Ⅸ缺乏癥;
③血友病C即因子Ⅺ缺乏癥。
其共同特點(diǎn)為終身輕微損傷后發(fā)生長(zhǎng)時(shí)間出血。
2.實(shí)驗(yàn)室檢查
血友病A、B、C實(shí)驗(yàn)室檢查的共同特點(diǎn)是:
①凝血時(shí)間延長(zhǎng)(輕型者正常);
②凝血酶原消耗不良;
③活化部分凝血活酶時(shí)間延長(zhǎng);
④凝血活酶生成試驗(yàn)異常。
出血時(shí)間、凝血酶原時(shí)間和血小板正常。
當(dāng)凝血酶原消耗試驗(yàn)和凝血活酶生成試驗(yàn)異常時(shí),為了進(jìn)一步鑒別3種血友病,可做糾正試驗(yàn)(表)。
患者血漿加入 | 血友病甲 | 血友病乙 | 血友病丙 |
正常血漿 | 糾正 | 糾正 | 糾正 |
正常血清 | 不能糾正 | 糾正 | 糾正 |
經(jīng)硫酸鋇吸附正常人血漿 | 糾正 | 不能糾正 | 糾正 |
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