原發(fā)腎病綜合征是兒科主治醫(yī)師考試會(huì)涉及的內(nèi)容，為了幫助大家了解，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)為大家搜集整理如下：

【考頻指數(shù)】★★★

【考點(diǎn)精講】原發(fā)腎病綜合征

1.腎病綜合征臨床四大特點(diǎn)：

①大量蛋白尿；②低白蛋白血癥；③高脂血癥；④明顯水腫。

以上第①、②兩項(xiàng)為必備條件。

2.腎病綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)

（1）大量蛋白尿：尿蛋白定性≥+++。定量成人多采用＞5g/d小兒時(shí)期以＞50mg／（kgod）為準(zhǔn)。

（2）低白蛋白血癥：血漿白蛋白＜30g/L。

（3）高膽固醇血癥：血漿總膽固醇＞5.7mmol/L。甘油三酯增高，LDL和VLDL增高。

（4）不同程度水腫：多呈凹陷性水腫，程度可輕可重。

上述4項(xiàng)中以大量蛋白尿和低白蛋白血癥為必備診斷條件。

3.按病理分型

（1）微小病變。

（2）系膜增生性腎小球腎炎。

（3）局灶節(jié)段性腎小球硬化。

（4）膜增生性腎炎。

（5）膜性腎病。

（6）除上述幾種病理類型可致小兒腎病綜合征外，其他病理改變也可臨床表現(xiàn)為腎病，如毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎、IgA腎病、IgM腎病等。

4.腎病綜合征并發(fā)癥

感染；高凝狀態(tài)及血栓、栓塞合并癥；鈣及維生素D代謝紊亂；低血容量；急、慢性腎功能減退。

5.腎病綜合征激素療法

初治:初治時(shí)的目的應(yīng)有三個(gè)方面，即盡快使腎病緩解，盡量減少其后可能的復(fù)發(fā)，盡量少不良反應(yīng)。為達(dá)上述目的，初治中強(qiáng)調(diào)早治、足量、一定的療程。

療程長(zhǎng)短與其預(yù)后是否有關(guān)，但療程長(zhǎng)則勢(shì)必激素顯示之副作用嚴(yán)重。我國(guó)通常采用6～9個(gè)月的方案。

臨床上初治者給予潑尼松治療，常分兩個(gè)階段:①誘導(dǎo)緩解階段:足量潑尼松1.5～2mg/（kgod）（按身高的標(biāo)準(zhǔn)體重）最大劑量60mg/d，分次口服蛋白轉(zhuǎn)陰后鞏固2周，一般足量不少于4周，最長(zhǎng)8周。②鞏固維持階段:以原足量?jī)商炝康?/3量，隔日晨頓服4周，如尿蛋白持續(xù)陰性，然后每2～4周減量2.5～5mg維持；至化0.5～1mg/kg時(shí)維持3個(gè)月，以后每2周減量2.5～5mg至停藥。總療程一般為6～9個(gè)月。

免疫抑制劑的治療 適用于激素耐藥、激素依賴以及出現(xiàn)嚴(yán)重激素不良反應(yīng)者。

【進(jìn)階攻略】

腎病綜合征臨床特點(diǎn)：三高一低，其診斷標(biāo)準(zhǔn)是核心考點(diǎn)；腎病綜合征是為數(shù)不多對(duì)并發(fā)癥經(jīng)?？己说闹R(shí)點(diǎn)；另外，腎病綜合征因臨床不能治愈，易復(fù)發(fā)，所以，激素和免疫療法也是該知識(shí)點(diǎn)經(jīng)?？疾斓膬?nèi)容。題目類型多樣化。

【易錯(cuò)易混辨析】

低白蛋白血癥，是NS的四大臨床特點(diǎn)之一，是本病病理生理改變的中心環(huán)節(jié)，與大量蛋白尿?yàn)樵\斷本病必具的兩個(gè)條件。

【知識(shí)點(diǎn)隨手練】

一、A3/4型選擇題

女孩，9歲，水腫一個(gè)月。查體：BP 135/95mmHg，顏面和四肢明顯水腫。實(shí)驗(yàn)室檢查：尿蛋白（+++），24小時(shí)尿蛋白定量2.5g，血漿白蛋白28g/L，尿素氮10mmol/L，血補(bǔ)體C3 0.65g/L。1.該患兒最可能診斷是

A.急進(jìn)性腎小球腎炎

B.遷延性腎小球腎炎

C.腎炎型腎病綜合征

D.單純型腎病綜合征

E.急性腎小球腎炎

2.若患兒突然出現(xiàn)肉眼血尿伴腰痛，最可能并發(fā)

A.腎靜脈血栓

B.同質(zhì)性腎炎

C.腎衰竭

D.腎結(jié)石

E.泌尿系感染

【知識(shí)點(diǎn)隨手練參考答案及解析】

一、A3/4型選擇題

1.C

【答案解析】該患兒水腫、高血壓、尿蛋白（+++）、24小時(shí)尿蛋白定量＞50mg（kg·d）、血漿白蛋白濃度＜30g/L，可診斷為腎病綜合征；尿素氮升高、補(bǔ)體C3下降可診斷為腎炎型腎病綜合征。故選C。

2.A

【答案解析】腎病綜合征常可出現(xiàn)血栓形成并發(fā)癥，其中以腎靜脈血栓最常見，表現(xiàn)為突發(fā)腰痛、出現(xiàn)血尿或血尿加重。

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