家族性嗜血細胞綜合征的鑒別診斷是什么？為了幫助大家了解，醫(yī)學教育網(wǎng)為大家搜集整理如下：

1.繼發(fā)性噬血細胞綜合征 二者臨床表現(xiàn)非常相似，有時很難鑒別。

①家族史，是鑒別要點，但FHLH為常染色體隱性遺傳病，常常問不到家族史。

②發(fā)病年齡，一般在2歲前發(fā)病者多提示為家族性，而8歲后發(fā)病者多考慮MAHS，2～8歲之間發(fā)病者，則FHLH和IAHS都要考慮，要根據(jù)臨床表現(xiàn)來判斷，如果還難肯定，則應(yīng)按FHLH處理。

③誘發(fā)因素，F(xiàn)HLH患者常有病毒感染或由病毒感染而誘發(fā)，則有時原發(fā)腫瘤被掩蓋，因此增加了鑒別診斷的難度。

④NK細胞活性，在FHLH多存在于疾病的整個病程中，但在VAHS僅在病的早期存在，后期恢復正常。

2.惡性組織細胞病 本病的臨床表現(xiàn)與噬血綜合征極相似，但其外周血或骨髓可發(fā)現(xiàn)異常組織細胞（異常網(wǎng)狀細胞），血無甘油三酯升高等改變。

3.其他 尚有許多疾病的臨床表現(xiàn)與實驗室檢查與本綜合征有相似之處，如傳染性單核細胞增多癥，其他病毒感染、敗血癥、梅毒、腦炎、肝炎、全身型青少年類風濕關(guān)節(jié)炎、退變性腦病、神經(jīng)代謝疾病、再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征、聯(lián)合免疫缺陷病、謝-希綜合征等，應(yīng)注意鑒別。

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