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醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編為各位兒科主治醫(yī)師考生整理了小兒格林巴利綜合癥的主要臨床表現(xiàn),請(qǐng)各位考生注意查看!
1、 運(yùn)動(dòng)障礙
進(jìn)行性肌無(wú)力是該病的突出表現(xiàn),一般先從下肢開(kāi)始,逐漸向上發(fā)展,累及上肢及顱神經(jīng),少數(shù)患兒呈下行性進(jìn)展。兩側(cè)基本對(duì)稱(chēng),一般肢體麻痹遠(yuǎn)端重于近端。癱瘓呈弛緩性,腱反射消失或減弱,受累部位肌肉萎縮。患兒肌力恢復(fù)的順序是自上而下,與進(jìn)展順序相反,最后下肢恢復(fù)。約半數(shù)以上的患兒出現(xiàn)輕重不同的呼吸肌麻痹,表現(xiàn)為呼吸表淺、咳嗽無(wú)力、聲音微弱,其中7%~15%的患兒需輔助呼吸。
2、 顱神經(jīng)麻痹
約半數(shù)患兒累及后組(Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ)顱神經(jīng),表現(xiàn)為語(yǔ)音低微、吞咽困難、進(jìn)食嗆咳,易發(fā)生誤吸。約20%的患兒合并周?chē)悦姘c。少數(shù)患兒可出現(xiàn)視盤(pán)水腫而無(wú)明顯視力障礙。眼外肌受累機(jī)會(huì)較少,但是少數(shù)患兒在病程早期即可出現(xiàn)動(dòng)眼神經(jīng)的嚴(yán)重受累,如Miller-Fisher綜合征。
3、 感覺(jué)障礙
主要見(jiàn)于A(yíng)IDP和AMSAN的患者,感覺(jué)障礙遠(yuǎn)不如運(yùn)動(dòng)障礙明顯,且主觀(guān)感覺(jué)障礙明顯多于客觀(guān)檢查發(fā)現(xiàn)。在發(fā)病的初期,患兒可述痛、麻、癢或其他不適的感覺(jué),持續(xù)時(shí)間比較短,常為一過(guò)性。少數(shù)患兒可查到手套、襪子型的感覺(jué)障礙。不少患兒因懼怕神經(jīng)根牽涉性疼痛而致頸抵抗和Lasegue征陽(yáng)性。
4、 自主神經(jīng)功能障礙
患兒常有出汗過(guò)多、肢體發(fā)涼、皮膚潮紅、心率增快、血壓不穩(wěn)等自主神經(jīng)癥狀。少數(shù)患兒可有一過(guò)性尿潴留或尿失禁。自主神經(jīng)癥狀多出現(xiàn)在疾病早期,存在時(shí)間較短。也有發(fā)生心律不齊甚至心搏驟停病例報(bào)道,因此心血管功能的監(jiān)護(hù)還是十分重要的。
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