醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編為各位兒科主治醫(yī)師考生整理了血友病A的癥狀,請各位考生注意查看!
1.出血
為本病主要的表現(xiàn)。終身有輕微損傷或手術(shù)后長時間出血的傾向。出血程度及發(fā)病的早晚與患者血漿中FⅧ活性水平有關(guān)。根據(jù)出血輕重與血漿中凝血因子活性的水平,將本病分為4型:
(1)重型 血漿中FⅧ活性<1%,常在2歲以前就出血,在嬰兒開始學(xué)爬、學(xué)走后出現(xiàn)出血癥狀,甚至結(jié)扎臍帶時出血不止。患者出血部位多且嚴(yán)重,常有皮下、肌肉及關(guān)節(jié)等部位的反復(fù)出血,關(guān)節(jié)內(nèi)血腫畸形多見。此外,還可見腎臟出血導(dǎo)致血尿、胃腸道出血、腹腔內(nèi)出血,肺、胸腔、顱內(nèi)出血少見。
(2)中間型 FⅧ活性為1%~5%,起病在童年時期以后,以皮下及肌肉出血居多,亦有關(guān)節(jié)出血,但反復(fù)次數(shù)較少,嚴(yán)重程度也輕于重型。
(3)輕型 FⅧ活性為5%~25%,出血多在青年期,由于運(yùn)動、拔牙或外科手術(shù)后出血不止而被發(fā)現(xiàn),出血輕微,可以正常生活,參加運(yùn)動,偶爾發(fā)生關(guān)節(jié)血腫。
(4)亞臨床型 只有大手術(shù)后才發(fā)生出血,實驗室檢查可以證實為本病,F(xiàn)Ⅷ活性為25%~40%。
一般而言,凡出血癥狀出現(xiàn)越早,病情越重,隨年齡的增長,出血癥狀可逐漸減輕,有時可出現(xiàn)無出血癥狀的緩解期。出血可在創(chuàng)傷后數(shù)小時或數(shù)天后發(fā)生,也可在創(chuàng)傷或手術(shù)后即滲血不止。
2.出血所導(dǎo)致的壓迫癥及并發(fā)癥
出血形成血腫后可導(dǎo)致壓迫癥狀:
(1)周圍神經(jīng)受累 發(fā)生率為5%~15%,病人有麻木、劇痛、肌肉萎縮。
(2)上呼吸道梗阻 口腔底部、喉、舌、扁桃體、后咽壁或頸部的嚴(yán)重出血甚為危險可引起窒息。
(3)壓迫附近血管 可發(fā)生組織壞死。
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