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為原始生殖細胞遷移受阻或性腺形成時移位異常所致。

1.卵巢未發(fā)育或發(fā)育不良 其中卵巢發(fā)育不良又稱條索狀卵巢；

2.異位卵巢和多余卵巢 罕見。

＊Turner綜合征（特納綜合征）：為染色體核型異常，最常見為45，XO，缺少一條X染色體，故又稱X-單體綜合征。

（1）表型為女性，有女性生殖器官。

（2）主要病變?yōu)槁殉膊话l(fā)育，因而青春期女性第二性征不發(fā)育，子宮發(fā)育不良及原發(fā)性閉經(jīng)。

（3）伴有體格發(fā)育異常，即：身體矮小，一般不超過150cm，但智能發(fā)育基本正常。

（4）其它異常：蹼頸，后發(fā)際低、盾狀胸、乳頭間距增大，肘外翻等，約半數(shù)患者合并腎臟異常，20%有主動脈狹窄。

（5）治療

Turner綜合征患者無生育可能。治療目的在于促進身高，并刺激乳房和生殖器發(fā)育，防治骨質(zhì)疏松。

→一般可在12歲時給予具有雌、孕、雄三種激素作用的7-甲基異炔諾酮（替勃龍、利維愛）；

→至14歲左右再給予小劑量結(jié)合雌激素0.3mg/d，促進乳房發(fā)育。

→后期加孕激素序貫周期治療。

注意：激素治療一般應(yīng)長期應(yīng)用，以促使第二性征發(fā)育和月經(jīng)來潮。

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