3、急性急進(jìn)性腎小球腎炎 （Rapidly Progressive Glomerulonephritis）

　　一、病因

　　多種原因包括：

　　1.原發(fā)性急進(jìn)性腎小球腎炎。

　　2.繼發(fā)于全身性疾病（如SLE）的急進(jìn)性腎小球腎炎。

　　3.由原發(fā)性腎小球?。ㄈ缦的っ?xì)血管性腎小球腎炎）的基礎(chǔ)上形成的廣泛新月體及病理類(lèi)型轉(zhuǎn)化來(lái)的新月體腎小球腎炎。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)hongpingguo3.cn

　　二、發(fā)病機(jī)制根據(jù)病理分3型，發(fā)病機(jī)制各不同：

　　Ⅰ型（抗腎小球基膜型腎小球腎炎） 由于抗腎小球基底膜抗體與腎小球基底膜（GBM）抗原相結(jié)合激活補(bǔ)體而致病。

　?、蛐停庖邚?fù)合物型） 因腎小球內(nèi)循環(huán)免疫復(fù)合物的沉積或原位免疫復(fù)合物的形成，激活補(bǔ)體致病。

　?、笮停ǚ敲庖邚?fù)合物型） 多數(shù)該型患者為腎微血管炎，腎臟可為首發(fā)，甚至是唯一受累器官或與其他系統(tǒng)損害并存。原發(fā)性小血管炎患者血清抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）常呈陽(yáng)性 （。根據(jù)ANCA的檢測(cè)可將本病分為五型，在I型患者中有30%的患者ANCA陽(yáng)性被歸為IV型，III型患者中有20%-50%ANCA為陰性被歸為V 型。）

　　三、臨床表現(xiàn)

　　我國(guó)以Ⅱ型多見(jiàn)，Ⅰ型好發(fā)于青，中年，Ⅱ， Ⅲ型常見(jiàn)于中老年患者，男性居多。 有呼吸道前驅(qū)感染，起病多較急，病情急驟進(jìn)展。臨床表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎綜合征，進(jìn)行性少尿或無(wú)尿，腎功能于數(shù)周內(nèi)進(jìn)行性惡化并發(fā)展至尿毒癥。常伴有中度貧 血。II型患者常伴腎病綜合征，III型患者可有不明原因的發(fā)熱，乏力，關(guān)節(jié)痛或咯血等系統(tǒng)性血管炎的表現(xiàn)。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)hongpingguo3.cn

　　四、診斷

　　凡急性腎炎綜合征伴腎功急劇惡化，無(wú)論是否以達(dá)到少尿性急性腎衰，應(yīng)懷疑本病且應(yīng)及時(shí)進(jìn)行腎活檢。若病理證實(shí)為新月體腎小球腎炎，根據(jù)臨床及實(shí)驗(yàn)室檢查能排除系統(tǒng)性疾病，診斷成立。 本病與以下疾病鑒別：

　　I.引起少尿性急性腎衰的非腎小球病

　?。?）急性腎小管壞死 常有明確的腎缺血（休克，脫水）或腎毒性藥物（腎毒性抗生素）或腎小管堵塞（如異型輸血）等誘因，臨床上以腎小管損害（尿鈉增加，低比重尿及底滲透壓尿）為主，一般無(wú)急性腎炎綜合征表現(xiàn)

　?。?）急性過(guò)敏性間質(zhì)性腎炎 有明確的用藥史及藥物過(guò)敏反應(yīng)（低熱，皮疹等），血和尿嗜酸性粒細(xì)胞增加，必要時(shí)依靠腎活檢確診

　?。?）梗阻性腎病 突發(fā)或急驟出現(xiàn)無(wú)尿，但無(wú)急性腎炎綜合征表現(xiàn)，B超，膀胱鏡檢查或逆行尿路造影可證實(shí)。

　?、?引起急性腎炎綜合征的其他腎小球病

　　（1）繼發(fā)性急進(jìn)性腎炎 肺出血-腎炎綜合征（Goodpasture綜合征），SLE，過(guò)敏性紫癜腎炎均可引起新月體腎小球腎炎，根據(jù)系統(tǒng)受累的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室特異性檢查可鑒別

　?。?）原發(fā)性腎小球病 有的病理改變并無(wú)新月體形成，但病變較重和（或）持續(xù)，呈現(xiàn)急進(jìn)性腎炎綜合征。如重癥毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎或重癥系膜毛細(xì)血管性腎炎等。臨床鑒別困難，需依靠腎活檢確診。

　　六、治療

　　針對(duì)急性免疫介導(dǎo)性炎癥病變的強(qiáng)化治療以及針對(duì)腎臟病變后果的對(duì)癥治療兩方面。尤其強(qiáng)調(diào)早期作出病因診斷和免疫病理分型的基礎(chǔ)上盡快進(jìn)行強(qiáng)化治療。

　　I.強(qiáng)化療法

　　（1）強(qiáng)化血漿置換療法 應(yīng)用血漿置換機(jī)分離患者的血漿和血細(xì)胞，棄去血漿以等量正常人的血漿（或血漿白蛋白）和患者的血細(xì)胞重新輸入體內(nèi)。該療法需配合糖皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒藥物。 該療法適用于各型急進(jìn)性腎炎，但主要適用于I型；對(duì)于Goodpasture綜合征和原發(fā)性小血管炎所致急進(jìn)性腎炎（ⅡI型）伴有生命威脅的肺出血有肯 定作用，應(yīng)首選。

　　（2）甲潑尼松龍沖擊伴環(huán)磷酰胺治療 主要適用于Ⅱ，Ⅲ型，對(duì)Ⅰ型療效較差。用甲潑尼松龍治療時(shí)應(yīng)注意繼發(fā)感染和水鈉潴留等不良反應(yīng)

　?、?替代治療 凡急性腎衰達(dá)到透析指征者，應(yīng)及時(shí)透析。對(duì)強(qiáng)化治療無(wú)效的晚期病例或腎功能無(wú)法逆轉(zhuǎn)者，有賴(lài)于長(zhǎng)期維持透析。腎移植應(yīng)在病情靜止半年至一年（I型患者血腫抗GBM抗體需轉(zhuǎn)陰）后進(jìn)行。