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診斷

如左心室壁厚度≥15mm，無法用異常負(fù)荷(如高血壓、瓣膜病、先天性疾病)或浸潤性心肌病來解釋，可確診HCM。

如有無法解釋的左心室壁厚度≥13mm，且有HCM親屬或基因型陽性，也足以診斷為HCM。

基底隔是肥厚最常見的部位，也可見其他多種不對稱肥厚類型(反曲隔、乙狀隔、中性隔、室中隔、心尖)。

左心室阻塞的存在、位置和機制應(yīng)通過從左心室頂點到基地的連續(xù)波多普勒來確認(rèn)，在有二尖瓣收縮期前運動時需小心避免左心室流出梯度和二尖瓣返流信號的干擾。左心室流出道梯度應(yīng)在靜息時測量。

如果瞬時連續(xù)波多普勒梯度峰值<50 mmHg，那么誘發(fā)性措施，如靜息超聲心動圖時的Valsalva試驗或跑步機負(fù)荷超聲心動圖時的運動可能會引發(fā)梯度。

休息時瞬時連續(xù)波多普勒梯度≥30 mmHg的提示有生理性阻塞，休息時或受到刺激時≥50mm Hg的梯度被認(rèn)為是有癥狀患者進(jìn)行間隔復(fù)位療法的閾值。

12導(dǎo)聯(lián)心電圖的異常不是HCM特異性的,如果有局部或廣泛的復(fù)極化變化(如T波倒置)、顯著的心前電壓和左軸偏差(提示心室肥大)、P波異常(提示左房擴(kuò)大)、下壁和（或）側(cè)壁Q波異常(提示肥厚性間隔去極化)等發(fā)現(xiàn)應(yīng)懷疑HCM。

與超聲心動圖相比，心臟磁共振成像(MRI)提供了更好的形態(tài)學(xué)和組織特征以及容量評估。

心臟MRI推薦用于:1)超聲心動圖不能確診HCM患者;

2)已確診HCM患者，肥厚的大小和分布或二尖瓣裝置的解剖結(jié)構(gòu)的額外信息將有助于室間隔復(fù)位治療的決策。

有關(guān)對比增強MRI在猝死危險分層中預(yù)后應(yīng)用的大型前瞻性研究正在進(jìn)行中。

鑒別診斷

高血壓和主動脈狹窄是獲得性左心室肥厚最常見的原因，懷疑HCM時應(yīng)排除。

健身引起的生理性重構(gòu)也可以表現(xiàn)為左心室壁增厚，但通?？梢酝ㄟ^結(jié)合影像學(xué)和功能測試與HCM進(jìn)行鑒別。在生理性重構(gòu)中，左心室壁厚度很少超過15 mm，且與典型的HCM左心室壁尺寸相比，左心室壁尺寸往往更大。舒張功能，包括組織多普勒數(shù)據(jù)，在生理重塑的情況下應(yīng)該是正常的。

基因介導(dǎo)的HCM表型[如Anderson-Fabry綜合征（GLA）、Danon?。↙AMP2）、Pompe ?。℅AA）、AMPK介導(dǎo)的糖原儲存疾?。≒RKAG2）、淀粉樣變性（TTR）、Friedreich共濟(jì)失調(diào)（FRDA）、強直性肌營養(yǎng)不良癥（DMPK, ZNF9）]等應(yīng)在左室肥厚的初始評估中考慮。遺傳模式、多器官受累(尤其是神經(jīng)系統(tǒng)、肌肉骨骼、腎臟)、心電圖特征(如預(yù)激)等對HCM與這些疾病的鑒別是有用的。

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