惡性淋巴瘤的臨床表現(xiàn)是2020年口腔執(zhí)業(yè)醫(yī)師《口腔頜面外科學(xué)》考試大綱涉及的考點(diǎn)，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)編輯將整理的具體內(nèi)容分享如下，希望對(duì)大家復(fù)習(xí)相關(guān)知識(shí)有所幫助。

病因

淋巴瘤是在機(jī)體內(nèi)外因素的共同作用下，不同發(fā)育階段的免疫活性細(xì)胞發(fā)生分化和增殖異常引起的疾病。淋巴瘤的病因至今尚未完全闡明，其發(fā)生發(fā)展涉及遺傳、病毒及其他病原體感染、放射線、化學(xué)藥物等理化因素及免疫狀態(tài)等諸多發(fā)面。

臨床表現(xiàn)

ML是具有相當(dāng)異質(zhì)性的一大類腫瘤，雖然好發(fā)于淋巴結(jié)，但是由于淋巴系統(tǒng)的分布特點(diǎn)，使得淋巴瘤基本上屬于全身性疾病，幾乎可以侵犯到全身任何組織和器官。因此，ML的臨床表現(xiàn)既具有一定的共同特點(diǎn)，同時(shí)按照不同的病理類型、受侵部位和范圍又存在著很大的差異。

1. 局部表現(xiàn)

（1）淋巴結(jié)腫大 是淋巴瘤最常見、最典型的臨床表現(xiàn)。淋巴瘤淋巴結(jié)腫大的特點(diǎn)多為無痛性、表面光滑、活動(dòng)，捫之質(zhì)韌、飽滿、均勻，早期活動(dòng)，孤立或散在于頸部、腋下、腹股溝等處，晚期則互相融合，與皮膚粘連，不活動(dòng)，或形成潰瘍。HL大多首先侵犯表淺淋巴結(jié)，以頸部、鎖骨上、腋下淋巴結(jié)多見，而髂血管周圍、腹股溝、股三角區(qū)、滑車淋巴結(jié)少見，也可侵及縱膈、腹膜后、腸系膜等部位的深部淋巴結(jié)。HL的淋巴結(jié)受累多為連續(xù)性，依次侵及鄰近部位淋巴結(jié)。NHL首先表現(xiàn)為淺表淋巴結(jié)受侵者也超過一半，受侵的淋巴結(jié)部位為跳躍性的，無一定規(guī)律，結(jié)外淋巴組織或器官受侵者也較多見。

（2）韋氏環(huán)（Waldeyer’sring）病變 韋氏環(huán)也稱咽淋巴環(huán)，是位于呼吸道和消化道開口部位的一個(gè)環(huán)狀淋巴組織，包括鼻咽、舌根、雙側(cè)扁桃體和軟腭等。該結(jié)構(gòu)中黏膜和黏膜下具有豐富的淋巴組織可以起到上呼吸道和消化道的免疫防御功能。原發(fā)于頭頸部的結(jié)外淋巴瘤中，約有一半以上發(fā)生于韋氏環(huán)。原發(fā)于韋氏環(huán)的NHL中，發(fā)生于扁桃體的占40%——79%，是最常見的原發(fā)部位，其次是鼻咽部，較少見于舌根和軟腭。

（3）鼻腔病變 原發(fā)鼻腔的淋巴瘤絕大多數(shù)為NHL，主要的病理類型包括鼻腔NK/T細(xì)胞淋巴瘤和彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤。

（4）胸部病變 縱隔淋巴結(jié)是ML的好發(fā)部位，多見于HL和NHL中的原發(fā)縱隔（胸腺）彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤以及前體T細(xì)胞淋巴母細(xì)胞淋巴瘤。腫大淋巴結(jié)最常位于中縱隔和前縱隔，多為雙側(cè)縱膈受累。多數(shù)患者在初期多無明顯癥狀，隨著腫瘤的逐漸增大，可以壓迫附近的氣管、食管、靜脈等，造成咳嗽、呼吸困難、吞咽困難，如果病變進(jìn)展迅速則可發(fā)生上腔靜脈綜合征，表現(xiàn)為頭頸部腫脹、呼吸困難、不能平臥、頸胸部淺表靜脈怒張等，尤以NHL多見。胸膜受侵時(shí)表現(xiàn)為胸膜腫塊或結(jié)節(jié)，可出現(xiàn)胸腔積液，積液為炎性或血性，其中可發(fā)現(xiàn)幼稚淋巴細(xì)胞和淋巴瘤細(xì)胞。胸部X線片上有圓形、類圓形或分葉狀陰影，病變進(jìn)展可壓迫支氣管導(dǎo)致肺不張，腫瘤中央壞死可以形成空洞。此外，部分肺部病變表現(xiàn)為彌漫間質(zhì)性改變，此時(shí)臨床癥狀明顯，常有咳嗽、咳痰、氣短、呼吸困難，繼發(fā)感染可有發(fā)熱。

（5）心肌和心包病變 ML可侵犯心肌和心包。侵犯心包時(shí)可表現(xiàn)為心包積液，侵犯心肌時(shí)表現(xiàn)為心肌病變，可出現(xiàn)心律失常，心電圖異常等。

（6）腹部和盆腔病變 腹部和盆腔的淋巴結(jié)也是淋巴瘤常見的侵犯部位，包括腹膜后、腸系膜、髂窩等部位淋巴結(jié)。單純的淋巴結(jié)腫大一般很少有局部癥狀，臨床上不易早期發(fā)現(xiàn)。臨床上常見脾和肝腫大，脾臟是HL最常見的膈下受侵部位，60%伴有脾腫大的HL患者經(jīng)脾切除病理證實(shí)為脾受侵。有脾侵犯者可能有肝侵犯，而單獨(dú)肝侵犯者很少見。肝侵犯發(fā)生率為3%——24%，多繼發(fā)于脾侵犯。胃腸道是NHL最常見的結(jié)外受侵部位，約占全部結(jié)外淋巴瘤的50%，胃淋巴瘤早期多無癥狀，此后可出現(xiàn)消化不良，飽脹不適，上腹包塊。小腸淋巴瘤可表現(xiàn)為腹痛，腹部包塊，容易出現(xiàn)腸梗阻、腸穿孔、出血等急癥。

（7）皮膚病變 M L可原發(fā)或繼發(fā)皮膚侵犯，多見于NHL。ML患者可有一系列非特異性皮膚表現(xiàn)，皮膚損害呈多形性，紅斑、水皰、糜爛等。晚期ML患者免疫功能低下，皮膚感染常經(jīng)久破潰、滲液，形成全身性散在的皮膚增厚、脫屑。

（8）骨髓病變 ML骨髓侵犯表現(xiàn)為骨髓受侵或合并白血病，多屬疾病晚期表現(xiàn)之一，絕大多數(shù)為NHL。

（9）中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn) 大多數(shù)原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤（primarycentralnervoussystemlymphoma，PCNSL）在診斷時(shí)為單發(fā)病灶（約70%）及幕上病變，至疾病晚期多表現(xiàn)為廣泛的多病灶的播散。典型病灶位于腦室深部結(jié)構(gòu)內(nèi)，易累及胼胝體、基底結(jié)和丘腦等。原發(fā)于脊髓和腦脊髓罕見，但波及至此者多見。常見的臨床癥狀與其他顱內(nèi)腫瘤一樣，由于腫瘤浸潤或壓迫引起顱壓增高癥狀、顱神經(jīng)功能障礙、癲癇發(fā)作等均較常見。

（10）其他 ML還可以原發(fā)或繼發(fā)于腦、硬脊膜外、睪丸、卵巢、陰道、宮頸、乳腺、甲狀腺、腎上腺、眼眶球后組織、喉、骨骼及肌肉軟組織等，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，應(yīng)注意鑒別。

2. 全身表現(xiàn)

（1）全身癥狀 ML患者在發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)腫大前或同時(shí)可出現(xiàn)發(fā)熱、瘙癢、盜汗及消瘦等全身癥狀。

（2）免疫、血液系統(tǒng)表現(xiàn) ML診斷時(shí)10%——20%可伴有貧血，部分患者可出現(xiàn)白細(xì)胞計(jì)數(shù)、血小板計(jì)數(shù)增多，血沉增快，個(gè)別患者可出現(xiàn)類白血病反應(yīng)，中性粒細(xì)胞明顯增多。此外，乳酸脫氫酶的升高與腫瘤負(fù)荷相關(guān)。部分患者，尤其晚期患者表現(xiàn)為免疫功能異常，在B細(xì)胞NHL中，部分患者的血清中可以檢測(cè)到多少不等的單克隆免疫球蛋白。

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