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2021口腔執(zhí)業(yè)醫(yī)師筆試復(fù)習(xí)考點(diǎn):血友病、特發(fā)性血小板減少性紫癜

2021口腔執(zhí)業(yè)醫(yī)師復(fù)習(xí)初期,儲(chǔ)備知識(shí)點(diǎn)是非常關(guān)鍵的,為后期做題夯實(shí)基礎(chǔ),才能做到應(yīng)試游刃有余!醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)編輯整理了“2021口腔執(zhí)業(yè)醫(yī)師筆試復(fù)習(xí)考點(diǎn):血友病、特發(fā)性血小板減少性紫癜”,具體資料分享如下:

特發(fā)性血小板減少性紫癜

特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)是一種免疫介導(dǎo)的血小板過(guò)度破壞引起的出血性疾病,為臨床上最常見的一種血小板減少性紫癜。特點(diǎn)為血小板壽命縮短,骨髓巨核細(xì)胞增多但有成熟障礙,血小板更新率加速。臨床上分急性型和慢性型。急性型多見于兒童,發(fā)病前1——2周多有感染史,起病急驟,常有黏膜與內(nèi)臟出血,出血癥狀嚴(yán)重,病程2——6周,80%以上病例可自行緩解。慢性型好發(fā)于青年女性,起病隱襲,出血癥狀表現(xiàn)為皮膚紫癜,月經(jīng)過(guò)多,反復(fù)發(fā)作,甚至遷延數(shù)年,未見自行緩解。

診斷要點(diǎn):多次化驗(yàn)檢查血小板減少。脾不增大或輕度增大。骨髓巨核細(xì)胞增多或正常,伴有成熟障礙。具備下列5項(xiàng)中的任何一項(xiàng):①潑尼松治療有效;②脾切除治療有效:③血小板相關(guān)抗體(PAIg)陽(yáng)性;④血小板相關(guān)補(bǔ)體(PAC3)陽(yáng)性:⑤血小板壽命縮短。需排除繼發(fā)性血小板減少癥。

血友病

血友病是一組因遺傳性凝血活酶生成障礙引起的出血性疾病。包括血友病A、血友病B及遺傳性FⅪ缺乏癥。其中以血友病A最為常見。

臨床表現(xiàn):

①出血:出血輕重與血友病類型及相關(guān)因子缺乏程度有關(guān)。血友病A出血較重,血友病B則較輕。血友病出血多為自發(fā)性或輕度外傷后出血不止,且具備下列特征:①生之具有,伴隨終身;②常表現(xiàn)為軟組織或深部肌肉內(nèi)血腫;負(fù)重關(guān)節(jié)如膝、踝關(guān)節(jié)等反復(fù)出血甚為突出;重癥患者可有內(nèi)臟出血,如尿血、咯血、嘔血和黑便,偶有顱內(nèi)出血;③遲發(fā)性出血,最常見于拔牙后,當(dāng)時(shí)常無(wú)出血,而過(guò)一段時(shí)間后會(huì)出血不止。

②出血引起的壓迫癥狀及體征:由出血血腫壓迫所致,隨部位不同有不同表現(xiàn),血腫壓迫周圍神經(jīng)可致局部疼痛、麻木及肌肉萎縮:壓迫血管可致相應(yīng)供血部位缺血性壞死或淤血、水腫;口腔底部、咽后壁、喉部及頸部出血可致呼吸困難甚至窒息。

相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查:

①篩選試驗(yàn):凝血時(shí)間(CT)正常或延長(zhǎng),激活部分凝血活酶時(shí)間(APTT)延長(zhǎng),而凝血酶原時(shí)間(PT)正常,應(yīng)考慮血友病可能;

②確診試驗(yàn):凝血因子Ⅷ:C、凝血因子Ⅸ、凝血因子Ⅺ抗原及活性測(cè)定。

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