溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)診斷步驟是什么呢
溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)診斷步驟是什么呢？快來跟著小編了解一下吧！
（1）確定有無溶血：按下表實(shí)驗(yàn)判斷。
溶血存在的實(shí)驗(yàn)檢查
項(xiàng)目 | 參考值 | 溶血情況 |
網(wǎng)織紅細(xì)胞 | ||
計(jì)數(shù) | 0.5%～1.5% | ↑ |
絕對值 | （24～84）×109/L | ↑ |
異形紅細(xì)胞 | 0～0.6% | ↑ |
嗜多色性紅細(xì)胞 | 0.2%～1% | ↑ |
骨髓 | ||
紅系增生 | 活躍 | ↑↑，（間期分裂細(xì)胞增多， 可見核染色質(zhì)小體及卡波環(huán)） |
粒紅比例 | 2～4:1 | 縮小或倒置 |
膽紅素 | ||
總膽紅素 | 5.1～17.1μmol/L | ↑↑間接膽紅素為主 |
間接膽紅素 | 1.7～10.2μmol/L | |
血清游離Hb | ＜40mg/L | 血管內(nèi)溶血↑ |
血清結(jié)合珠蛋白 | 0.5～1.5g/L | ↓ |
高鐵血紅素白蛋白 | － | + |
血紅蛋白尿 | － | + |
Rous試驗(yàn) | － | + |
血清乳酸脫氫酶 | 109～245U/L | ↑ |
紅細(xì)胞壽命（51CrT1/2） | 25～35天 | 縮短 |
（2）確定血管內(nèi)與血管外溶血：見下表。
血管內(nèi)與血管外溶血的鑒別
特征 | 血管內(nèi)溶血 | 血管外溶血 |
病因 | 紅細(xì)胞內(nèi)缺陷，外因素獲得性多見 | 紅細(xì)胞內(nèi)缺陷，外因素遺傳性多見 |
紅細(xì)胞主要破壞場所 | 血管內(nèi) | 單核吞噬細(xì)胞系統(tǒng) |
病程 | 急性多見 | 常為慢性，可急性加重 |
貧血、黃疸 | 常見 | 常見 |
肝、脾腫大 | 少見 | 常見 |
紅細(xì)胞形態(tài)學(xué)改變 | 少見 | 常見 |
紅細(xì)胞脆性改變 | 變化小 | 多有改變 |
Hb血癥 | 常＞100mg/L | 輕度增高 |
Hb尿 | 常見 | 無或輕微 |
尿含鐵血黃素 | 慢性可見 | 一般陰性 |
骨髓再障危象 | 少見 | 急性加重時(shí)可見 |
LDH | 增高 | 輕度增高 |
（3）確定溶血的原因：不同類型溶血性貧血的試驗(yàn)選擇見下表。
不同類型溶血性貧血試驗(yàn)選擇
主要溶血部位 | 疑及的溶血性 貧血疾病名稱 | 篩選/排除試驗(yàn) | 確診試驗(yàn) |
血管外 | 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥；遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥 | 紅細(xì)胞形態(tài)檢查 滲透脆性試驗(yàn) 酸化甘油溶血試驗(yàn) | 高滲冷溶血試驗(yàn) 膜蛋白電泳分析膜脂質(zhì)分析 |
遺傳性口形紅 細(xì)胞增多癥 | 自身溶血試驗(yàn) 紅細(xì)胞腺苷三磷酸活性Coombs試驗(yàn) | 膜蛋白基因分析 家系調(diào)查 | |
葡萄糖6-磷酸 脫氫酶缺陷癥 | 高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn) G6PD熒光斑點(diǎn)試驗(yàn) 硝基四氮唑藍(lán)試驗(yàn) Heinz小體生成試驗(yàn) | 紅細(xì)胞G-6-PD 活性測定； 基因分析 | |
丙酮酸激酶 缺乏癥 | 紅細(xì)胞形態(tài)檢查 PK熒光斑點(diǎn)試驗(yàn) 紅細(xì)胞形態(tài)檢查 Ret | PK活性定量測定 中間代謝產(chǎn)物測定 | |
嘧啶-5′-核苷酶 缺乏癥 | 嘧啶核苷酸比率 | 嘧啶-5′-核苷酶 活性測定 | |
珠蛋白生成障礙性貧血 血紅蛋白病 | 紅細(xì)胞形態(tài)檢查 紅細(xì)胞包涵體試驗(yàn) 異丙醇沉淀試驗(yàn) 熱變性試驗(yàn) Heinz小體生成試驗(yàn) | 紅細(xì)胞鐮變試驗(yàn) 血紅蛋白電泳 珠蛋白肽鏈分析 基因分析 吸收光譜測定 | |
溫抗體型自身免疫性溶貧 | 紅細(xì)胞形態(tài)檢查 | Coombs試驗(yàn) | |
冷凝集素綜合征 | 紅細(xì)胞形態(tài)檢查 Coombs試驗(yàn) | 冷凝集素試驗(yàn) | |
藥物致免疫性溶血性貧血（半抗原型、自身免疫型） | 紅細(xì)胞形態(tài)檢查 Coombs試驗(yàn) | 加藥后IAGT | |
新生兒同種 免疫性溶血癥 | 紅細(xì)胞形態(tài)檢查； Ret；膽紅素代謝檢查； 血型鑒定 | Coombs試驗(yàn)； 孕婦產(chǎn)前免疫性 抗體檢查 | |
遲發(fā)性溶血性 輸血反應(yīng) | 紅細(xì)胞形態(tài)檢查；Ret； 進(jìn)一步的血型鑒定 | Coombs試驗(yàn) 聚凝胺試驗(yàn) | |
血管內(nèi) | 陣發(fā)性睡眠性 血紅蛋白尿癥 | Rous試驗(yàn) 尿隱血試驗(yàn) 蔗糖溶血試驗(yàn) | Ham試驗(yàn) 蛇毒溶血因子試驗(yàn) 補(bǔ)體敏感性試驗(yàn) |
蠶豆病 | 高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn) G-6-PD熒光斑點(diǎn)試驗(yàn) 硝基四氮唑藍(lán)試驗(yàn) Heinz小體生成試驗(yàn) | 紅細(xì)胞G-6-PD活性測定；基因分析 | |
陣發(fā)性冷性 血紅蛋白尿癥 | Rous試驗(yàn) Coombs試驗(yàn) | 冷熱溶血試驗(yàn) | |
藥物致免疫性 溶血性貧血 （奎尼丁型） | Coombs試驗(yàn) | IAGT及加藥后的IAGT | |
急發(fā)性溶血性 輸血反應(yīng) | Coombs試驗(yàn) | 血型鑒定及不同方 法的交叉配血試驗(yàn) | |
微血管病性 溶血性貧血 | 紅細(xì)胞形態(tài)檢查；Ret； 血小板計(jì)數(shù)；血漿 游離血紅蛋白測定等 | 止血與血栓實(shí)驗(yàn)室 檢查及其他相關(guān)檢查 |
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