原發(fā)性B細胞缺陷是什么？為了幫助各位考生了解，醫(yī)學教育網搜集整理如下：

該病以患者體內Ig水平降低或缺陷為主要特征。主要臨床表現為反復化膿性感染。

（一）X性連鎖無丙種球蛋白血癥（XLA）是最常見的原發(fā)性B細胞缺陷病，為X連鎖隱性遺傳，多見于男性嬰幼兒，又稱Bruton病。血清中各類Ig含量明顯降低，外周血成熟B細胞和漿細胞數量幾乎為零。

（二）X性聯高IgM綜合征（XLHM）　較罕見，為X性聯隱性遺傳?；純阂追磸透腥?，尤其是呼吸道感染。血清IgM升高而IgG、IgA、IgE水平低下，外周血和淋巴組織中有大量分泌IgM的漿細胞；血清中含大量抗中性粒細胞、血小板和紅細胞的自身抗體。

（三）選擇性IgA缺陷

選擇性IgA缺陷是最常見的選擇性Ig缺陷，為常染色體顯性或隱性遺傳。

患者多無明顯癥狀，或僅表現為呼吸道、消化道和泌尿道反復感染，常伴有自身免疫病和超敏反應性疾病。血清IgA水平異常低下（＜50mg/L），sIgA缺乏，其他各類Ig水平正常。

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