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1.貧血:
成年男性低于120g/L
成年女性低于110g/L
妊娠女性低于100g/L
2.濃縮紅細(xì)胞:各種失血、慢性貧血及心功能不全者;
懸浮紅細(xì)胞:急性失血、慢性貧血,大多情況下可選擇;
洗滌紅細(xì)胞:因輸血而發(fā)生了嚴(yán)重的過敏反應(yīng);
少白紅細(xì)胞:預(yù)防非溶血性發(fā)熱;
血小板制劑:用于再障、血小板減少或功能低下者;
輻照血液成分:血液經(jīng)過γ射線或X射線照射后,其中的淋巴細(xì)胞被滅活,而其他血液成分仍保留活性。其主要適用于有免疫缺陷或有免疫抑制以及接受Ⅰ、Ⅱ級親屬血液的患者輸血,或者HLA配型血小板的患者輸血。凡是含有免疫活性淋巴細(xì)胞的血液成分,如紅細(xì)胞、血小板和粒細(xì)胞,均需要輻照。
3.疲乏無力、精神萎靡是最多見的癥狀,皮膚黏膜蒼白是貧血的主要體征。
4.缺鐵性貧血的表現(xiàn):頭暈、乏力及心悸等;缺鐵的原發(fā)病表現(xiàn);口炎、舌炎、缺鐵性吞咽困難、異食癖、反甲、匙狀指等組織缺鐵表現(xiàn)。
5.缺鐵貧:骨髓象和骨髓鐵染色降低--最可靠。骨髓象以紅系為主,“核老漿幼”。血清鐵↓,總鐵結(jié)合力升高↑,轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度↓。血清鐵蛋白↓是體內(nèi)儲備鐵的指標(biāo)—最敏感。
6.口服鐵劑后5~10天網(wǎng)織紅細(xì)胞開始上升達(dá)高峰,2周后血紅蛋白開始上升,平均2個月恢復(fù),待血紅蛋白正常后,再服藥4~6個月(補(bǔ)充貯備鐵)。
7.缺鐵貧Hb下降比RBC明顯,巨幼貧RBC下降比Hb明顯。
8.巨幼細(xì)胞貧血表現(xiàn):貧血表現(xiàn)、食欲缺乏;口角炎、舌炎、“鏡面舌”或“牛肉舌”;神經(jīng)精神癥狀,表現(xiàn)手足對稱性麻木、深感覺障礙、共濟(jì)失調(diào)、腱反射消失及錐體束陽性。
9.巨幼細(xì)胞貧血實(shí)驗(yàn)室檢查:骨髓象“核幼漿老”;葉酸、維生素B12測定減低。
10.巨幼細(xì)胞貧血治療:口服葉酸、肌內(nèi)注射維生素B12。
11.再生障礙性貧血表現(xiàn):全血細(xì)胞↓、貧血、出血和感染(常見呼吸道),嚴(yán)重時有敗血癥。
12.重型再障外周血數(shù)值
①網(wǎng)織紅細(xì)胞的絕對值減少<15×109/L;
②中性粒細(xì)胞絕對值<0.5×109/L;
③血小板<20×109/L。
13.再生障礙性貧血骨髓象:骨髓增生減低或重度減低,巨核細(xì)胞明顯減少或缺如,非造血細(xì)胞如淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞等增多。
14.重型再障治療:控制感染和出血、輸成分血;造血干細(xì)胞移植;抗胸腺細(xì)胞球蛋白或抗淋巴細(xì)胞球蛋白(抑制T淋巴細(xì)胞或非特異性自身免疫反應(yīng),使造血功能恢復(fù)正常);環(huán)孢素A;應(yīng)用造血生長因子。
15.慢性再障:雄激素為首選藥物。
16.確定溶血性貧血病因的實(shí)驗(yàn)室檢查
①抗人球蛋白試驗(yàn)(Coombs)陽性---自身免疫性溶血性貧血。
②紅細(xì)胞滲透性脆性實(shí)驗(yàn)陽性---遺傳性球形細(xì)胞增多癥。
③高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)陽性---紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥(蠶豆?。?/span>。
④蔗糖溶血試驗(yàn)及酸溶血(Ham)試驗(yàn)陽性---陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。
17.紅細(xì)胞壽命縮短是溶血最可靠的指標(biāo)。
18.FAB分型(法美英協(xié)作組):急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)和急性髓系白血病(AML)(亦稱急性非淋巴細(xì)胞白血病,ANLL)?! ?/span>
ALL分為三個亞型
(1)L1型:以小細(xì)胞為主,大小一致。
(2)L2型:以大細(xì)胞為主,大小不一。
(3)L3型:以大細(xì)胞為主,大小均一,胞質(zhì)內(nèi)有許多空泡。
AML分為八個亞型
(1)M0(急性髓細(xì)胞白血病微分化型)
(2)M1(急性粒細(xì)胞白血病未分化型)
(3)M2(急性粒細(xì)胞白血病部分分化型)
(4)M3(急性早幼粒細(xì)胞白血病):骨髓中以多顆粒的早幼粒細(xì)胞為主≥30%。
(5)M4(急性粒-單核細(xì)胞白血病)
(6)M5(急性單核細(xì)胞白血病):骨髓中各階段單核細(xì)胞占骨髓NEC的≥80%。
(7)M6(急性紅白血病)
(8)M7(急性巨核細(xì)胞白血病)
19.白血病表現(xiàn):貧血、發(fā)熱、出血;器官和組織浸潤的表現(xiàn);常有胸骨中下段壓痛。
20.白血病骨髓象:骨髓增生活躍至極度活躍,原始細(xì)胞占骨髓非紅系有核細(xì)胞30%以上(WHO分型規(guī)定骨髓原始細(xì)胞≥20%)。
21.淋巴結(jié)和肝脾大多見于ALL,縱隔淋巴結(jié)腫大常見于T-ALL;骨和關(guān)節(jié)疼痛和壓痛,常有胸骨中下段壓痛;粒細(xì)胞肉瘤(綠色瘤)常見于粒細(xì)胞白血病,如M2型;齒齦和皮膚浸潤以M4和M5型多見;中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNS-L)多見于ALL,常為髓外復(fù)發(fā)的主要根源;睪丸浸潤多見于ALL,是僅次于CNS-L的髓外復(fù)發(fā)根源。Auer小體見于AML。
22.自身輸血:儲存式自身輸血;稀釋式自身輸血;回收式自身輸血。
23.ALL化療方案:VP(長春新堿、潑尼松),兒童緩解率80%~90%,成人50%。成人常用VDP(VP+柔紅霉素)或VDLP(VDP+左旋門冬酰胺酶)。
24.AML:標(biāo)準(zhǔn)誘導(dǎo)緩解方案為DA(柔紅霉素+阿糖胞苷)或IA(去甲氧柔紅霉素+阿糖胞苷),此外還有HA(高三尖杉酯堿+阿糖胞苷)。M3型(APL)使用全反式維A酸和(或)砷劑治療。
25.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNS-L)防治:靜脈大劑量甲氨蝶呤、阿糖胞苷化療,甲氨蝶呤、阿糖胞苷、糖皮質(zhì)激素鞘內(nèi)注射。此外可用顱腦脊髓放射治療。
26.異基因骨髓移植是唯一能使患者獲得持久細(xì)胞遺傳學(xué)緩解或治愈白血病的方法。
27.M3易并發(fā)DIC而出現(xiàn)全身廣泛性出血。顱內(nèi)出血是常見死亡原因。
28.慢性粒細(xì)胞白血病(CML):NAP積分減低。95%以上有Ph染色體陽性。t(9;22)(q34;q11),形成 BCR/ABL融合基因。
29.CML首選治療:甲磺酸伊馬替尼。
30.骨髓移植是目前根治慢粒最有效的方法。
31.骨髓增生異常綜合征(MDS)是一種起源于造血干細(xì)胞的克隆性疾病,骨髓出現(xiàn)病態(tài)造血,外周血血細(xì)胞減少。患者主要表現(xiàn)為貧血,常伴有感染或(和)出血,部分患者最后發(fā)展為急性白血病。
32.MDS治療:輸成分血、防治感染、促進(jìn)造血(雄激素、造血生長因子如EPO、粒細(xì)胞集落刺激因子G-CSF)、聯(lián)合治療、誘導(dǎo)分化劑、骨髓移植(目前唯一對MDS有肯定療效的方法)。
33.多發(fā)性骨髓瘤是漿細(xì)胞(骨髓瘤細(xì)胞)克隆性異常增生的惡性腫瘤,是惡性漿細(xì)胞病中最常見的一種,多見于50~60歲的中老年人。由于骨髓瘤細(xì)胞的大量增生和由骨髓瘤細(xì)胞分泌的大量異常單克隆免疫球蛋白(稱M蛋白)而產(chǎn)生本病。
34.多發(fā)性骨髓瘤常表現(xiàn)為骨痛、貧血、腎功能不全、感染和高鈣血癥,蛋白電泳顯示M蛋白高峰,本周蛋白(+)。
35.多發(fā)性骨髓瘤多采用聯(lián)合化療,初治病例常選用MP方案(美法侖和潑尼松)、M2方案(卡莫司汀、環(huán)磷酰胺、美法侖、潑尼松、長春新堿)或VAD方案(長春新堿、阿霉素、地塞米松)。有條件者行造血干細(xì)胞移植;對癥治療。
36.外周血白細(xì)胞數(shù)低于4.0×109/L稱為白細(xì)胞減少癥;外周血中性粒細(xì)胞絕對數(shù)低于0.5×109/L稱為粒細(xì)胞缺乏癥。
37.白細(xì)胞減少表現(xiàn)為易感染,可引起敗血癥;治療包括去除病因、促白細(xì)胞生成藥物、控制感染,粒細(xì)胞缺乏癥者還應(yīng)消毒隔離、靜脈給丙種球蛋白。
38.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿:CD55和CD59陰性率增高(>10%)
39.霍奇金淋巴瘤:R-S(里-斯氏、鏡影)細(xì)胞對HL診斷有重要意義。
40.HL分為淋巴細(xì)胞為主型、結(jié)節(jié)硬化型、混合細(xì)胞型、淋巴細(xì)胞消減型。其中混合細(xì)胞型最常見。
41.HL的首發(fā)癥狀:無痛性頸部或鎖骨上淋巴結(jié)腫大。明確診斷:淋巴結(jié)活檢。
42.霍奇金淋巴瘤化療方案首選ABVD(阿霉素、博來霉素、長春花堿、甲氮咪胺)。
43.非霍奇金淋巴瘤化療方案首選COP(環(huán)磷酰胺、長春新堿、潑尼松)、CHOP(環(huán)磷酰胺、阿霉素、長春新堿、潑尼松)。
44.侵襲性淋巴瘤:CHOP方案成為中高度惡性淋巴瘤的標(biāo)準(zhǔn)方案。
45.惰性淋巴瘤:利妥昔單抗+CHOP方案。
46.血小板計數(shù):正常參考值(100~300)×109/L。血小板<100×109/L為血小板減少;<50×109/L時,輕度損傷可有皮膚紫癜,手術(shù)后可出血;<20×109/L時,可有自發(fā)出血。血小板>450×109/L為血小板增多。
47.血漿魚精蛋白副凝固試驗(yàn)(3P試驗(yàn))是診斷DIC篩選指標(biāo)之一。
48.過敏性紫癜可分為:單純型(紫癜型)、腹型(Henoch型)、關(guān)節(jié)型(Schonlein型)、腎型、混合型。
49.過敏性紫癜毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)(束臂試驗(yàn))。
50.過敏性紫癜治療:消除病因、抗組胺藥、靜脈注射鈣劑、改善血管通透性藥物、糖皮質(zhì)激素、對癥治療、免疫抑制劑、抗凝。
51.原發(fā)免疫性血小板減少癥(特發(fā)性血小板減少性紫癜)血小板:計數(shù)減少、平均體積增大、功能一般正常、生存期縮短。骨髓象:巨核細(xì)胞數(shù)正?;蛟龆?,但發(fā)育成熟障礙,幼稚型增加,產(chǎn)板型巨核細(xì)胞減少;粒系、紅系、單核系和淋巴系均正常。出血時間延長,血塊收縮不良,一般凝血功能均正常。血小板相關(guān)抗體和血小板相關(guān)補(bǔ)體多數(shù)陽性。
52.嚴(yán)重血小板減少的處理:血小板<(10~20)×109/L,多有口腔黏膜血皰,發(fā)病常較急,應(yīng)給予血小板輸注、靜脈滴注免疫球蛋白、靜脈注射糖皮質(zhì)激素、血漿置換。
53.一般ITP的處理:糖皮質(zhì)激素(首選,常用潑尼松);脾切除(①糖皮質(zhì)激素治療6個月無效者;②糖皮質(zhì)激素治療有效,但發(fā)生對激素的依賴性,停藥或減量后復(fù)發(fā)或需較大劑量才能維持者;③對糖皮質(zhì)激素應(yīng)用有禁忌者);免疫抑制劑如長春新堿。
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