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法洛四聯(lián)癥
【知識點(diǎn)隨手練】
一、A1型選擇題
1.法洛四聯(lián)癥患者青紫的程度或法洛四聯(lián)癥雜音響度主要取決于
A.肺動脈狹窄的程度
B.室間隔缺損的大小
C.室間隔缺損的部位
D.主動脈騎跨的程度
E.右心室肥厚的程度
二、A2型選擇題
1.男孩,2歲?;顒雍髿饧薄⒖诖角嘧?年余。查體:胸骨左緣第3肋間聞及3/6級噴射性收縮期雜音。胸部X線片示心影稍增大,心尖圓鈍上翹,肺動脈段凹陷,肺門血管影縮小,肺透亮度增加。最可能的診斷是
A.完全性大動脈轉(zhuǎn)位
B.房間隔缺損合并肺動脈狹窄
C.室間隔缺損合并肺動脈高壓
D.動脈導(dǎo)管未閉
E.法洛四聯(lián)癥
三、A3/4型選擇題
男孩,5歲。自幼唇、指(趾)甲床青紫,乏力,活動后氣促,體格發(fā)育落后,胸骨左緣第2——3肋間可聞及Ⅲ級收縮期雜音,經(jīng)超聲心動圖證實為先天性心臟病,法洛四聯(lián)癥。
1.此患兒其心臟由哪4種畸形組成
A.主動脈狹窄,室間隔缺損,肺動脈騎跨,右心室肥厚
B.主動脈狹窄,房間隔缺損,主動脈騎跨,左心室肥厚
C.肺動脈狹窄,室間隔缺損,主動脈騎跨,右心室肥厚
D.肺動脈狹窄,房間隔缺損,肺動脈騎跨,左心室肥厚
E.肺動脈瓣狹窄,房間隔缺損,主動脈騎跨,右心室肥厚
2.此患兒突然發(fā)生昏厥、抽搐最可能并發(fā)
A.支氣管肺炎
B.充血性心力衰竭
C.低鈣驚厥
D.肺動脈梗阻
E.癲癇
【知識點(diǎn)隨手練參考答案及解析】
一、A1型選擇題
1.A
【答案解析】由于肺動脈狹窄,血液進(jìn)入肺臟受阻,引起右心室代償性肥厚。肺動脈狹窄輕者,右心室壓力仍低于左心室,故左向右分流;肺動脈狹窄嚴(yán)重者右心室壓力與左心室相似,此時右心室血流大部分進(jìn)入騎跨的主動脈(右向左分流),因而出現(xiàn)青紫。
二、A2型選擇題
1.E
【答案解析】根據(jù)患兒心臟雜音部位、心尖圓鈍上翹、肺動脈段凹陷、肺門血管影縮小、肺透亮度增加等臨床表現(xiàn)可判斷為E。B為胸骨左緣第2——3肋間有收縮期雜音、肺動脈段突出、肺野充血明顯、主動脈影縮小、肺門舞蹈征等;C為肺動脈段擴(kuò)張、肺野充血、胸骨左緣第3、4肋間響亮的全收縮期雜音;D為胸骨左緣上方有一連續(xù)性機(jī)器樣雜音、心尖向下擴(kuò)張、肺動脈段突出、肺門血管影增粗等。
三、A3/4型選擇題
1.C
2.D
【答案解析】法洛四聯(lián)癥由以下4種畸形組成:①肺動脈狹窄;②室間隔缺損;③主動脈騎跨;④右心室肥大(繼發(fā))。法洛四聯(lián)癥導(dǎo)致的陣發(fā)性缺氧發(fā)作:嬰兒有時在吃奶或哭鬧后出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸困難,嚴(yán)重者突然昏厥、抽搐,甚至死亡。是由于在肺動脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上,突然發(fā)生該處肌部痙攣,引起一時性肺動脈梗阻,使腦缺氧加重所致。年長兒常訴頭痛、頭昏。
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