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急性白血病
FAB分型(法美英協(xié)作組):急性淋巴細胞白血?。ˋLL)和急性髓細胞白血?。ˋML)(亦稱急性非淋巴細胞白血病,ANLL)。
ALL分為三個亞型
(1)L1型:以小細胞為主,大小一致。
(2)L2型:以大細胞為主,大小不一。
(3)L3型:以大細胞為主,大小均一,胞質(zhì)內(nèi)有許多空泡。
AML分為八個亞型
(1)M0(急性髓細胞白血病微分化型)。
(2)M1(急性粒細胞白血病未分化型)。
(3)M2(急性粒細胞白血病部分分化型)。
(4)M3(急性早幼粒細胞白血病):骨髓中以多顆粒的早幼粒細胞為主≥30%
染色體改變:t(15;17)(q22;q21)
口訣:小三年輕、想法比較幼稚,手段強,把我氣得胸骨疼痛,我棒打小三,把小三打成了DIC。我們?nèi)w反對小三。
(5)M4(急性粒-單核細胞白血病):骨髓中原始細胞占骨髓NEC的>30%,各階段粒細胞≥20%,單核細胞≥20%。
(6)M5(急性單核細胞白血病):骨髓中各階段單核細胞占骨髓NEC的≥80%,原始單核細胞≥80%為M5a,<80%為M5b。
——我單身,所以非我莫屬,我就是老大。
(7)M6(急性紅白血?。?。
(8)M7(急性巨核細胞白血?。?。
臨床表現(xiàn)
起病急緩不一,急者常以高熱、感染、出血為主要表現(xiàn),緩慢者以貧血、皮膚紫癜起病。
1.貧血 常為首發(fā)表現(xiàn),進行性加重。
2.發(fā)熱 白血病本身雖然可以發(fā)熱,但是較高發(fā)熱往往提示有繼發(fā)感染。
3.出血 M3易并發(fā)DIC而出現(xiàn)全身廣泛性出血。顱內(nèi)出血是常見死亡原因。
4.器官和組織浸潤
>>最具特征性的體征——胸骨中下段壓痛。
>>淋巴結(jié)和肝脾大、睪丸浸潤多見于ALL。
>>中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。–NSL)多見于ALL。
>>粒細胞肉瘤(綠色瘤)常見于粒細胞白血?。∕2)。
>>齒齦和皮膚浸潤以M4和M5多見。
實驗室檢查
血象 白細胞可升高、正?;蚪档?。
骨髓象
骨髓增生活躍或極度活躍,原始細胞占非紅系細胞≥30%(WHO分型規(guī)定骨髓原始細胞≥20%),可出現(xiàn)裂孔現(xiàn)象。少數(shù)患者呈低增生性白血病。
白血病性原始細胞常有形態(tài)異常,Auer小體見于AML。
——我棒打小三(M3、M5)
Auer(奧爾)小體
骨髓細胞組織化學染色在分型中的意義
髓過氧化物酶(MPO) | M3強陽性(+++)(三對三) M5弱陽性(+)(我單身) |
糖原染色(PAS) | ALL(+) (林海雪原) |
非特異性酯酶(NSE) | M5(+),被NaF抑制 (我單身)所以(非我莫屬) |
診斷、鑒別診斷
根據(jù)臨床表現(xiàn)、血象和骨髓象特點,即可作出急性白血病診斷,應(yīng)與以下疾病鑒別:
1.骨髓增生異常綜合征(MDS):MDS突出表現(xiàn)為病態(tài)造血;骨髓中原始細胞占非紅系細胞<20%。
2.急性再障:三系減少,但急性再障不會出現(xiàn)胸骨壓痛和肝、脾、淋巴結(jié)腫大,骨髓檢查容易鑒別。
1.一般治療 防治感染、糾正貧血、控制出血、防治高尿酸血癥性腎病、維持營養(yǎng)及緊急處理高白細胞血癥等。
2.化療原則 早期、聯(lián)合、足量、分階段(誘導(dǎo)緩解、鞏固強化、維持治療)。
完全緩解(CR)指白血病癥狀、體征消失,血象和骨髓象基本正常。其標準是:
①骨髓象:原始細胞<5%,紅系、巨核系正常。
②血象:Hb≥100g/L(男性),或≥90g/L(女性和兒童),WBC正常,中性粒細胞絕對值>1.0×109/L,PLT≥100×109/L,外周血白細胞分類中無白血病細胞。
③相關(guān)的癥狀及體征消失。
3.常用化療方案
類型 | 化療方案 |
ALL | VP(長春新堿、潑尼松)、VDP、VDLP |
AML(M5) | DA、HA |
M3 | 全反式維甲酸 |
中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病 | 甲氨蝶呤鞘內(nèi)注射 |
治愈:異基因骨髓移植 |
M5—單核—牙齦—MPO(+),NSE(+),被NaF抑制—DA/HA
ALL—淋巴結(jié)—Auer小體(-)、PAS(+)—VP
ALL—中樞—甲氨蝶呤鞘內(nèi)注射
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