2020年內(nèi)科主治醫(yī)師:慢性粒細(xì)胞白血?。–ML)要點(diǎn)總結(jié)
慢性粒細(xì)胞白血病(CML)是內(nèi)科主治醫(yī)師考試會(huì)涉及的內(nèi)容,為了幫助大家了解,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)為大家整理如下:
一、典型病例的臨床特點(diǎn)
1.年齡都可發(fā)病,以中年最多,起病緩慢。
2.脾大以脾大最突出,可呈巨脾。
3.白細(xì)胞顯著增高常>20×109/L,WBC極度增高時(shí)(>200×109/L)可發(fā)生“白細(xì)胞淤滯癥”。血象分類粒細(xì)胞顯著增多,可見各階段粒細(xì)胞,以中性中晚幼和桿狀粒細(xì)胞居多。原始粒細(xì)胞<10%,嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞增多。
4.骨髓增生明顯至極度活躍粒/紅明顯增高,以中性中晚幼和桿狀粒細(xì)胞居多。原始粒細(xì)胞<10%,嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞增多。
5.中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶(NAP)活性明顯減低或呈陰性反應(yīng)。
6.Ph染色體及bcr/abl融合基因陽性。
二、Ph染色體及分子生物學(xué)標(biāo)記
90%以上病人白血病細(xì)胞中有Ph染色體,t(9;22)(q34;q11),9號(hào)染色體長(zhǎng)臂上abl原癌基因易位到22號(hào)染色體長(zhǎng)臂的斷裂點(diǎn)集中區(qū)bcr,形成bcr/abl融合基因。其編碼的蛋白為P210,在慢性粒細(xì)胞白血病發(fā)病中起重要作用。
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