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吉蘭-巴雷綜合征的診斷和鑒別診斷

2020-05-14 09:06 來源:醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)
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吉蘭-巴雷綜合征的診斷和鑒別診斷是內(nèi)科主治醫(yī)師考試會(huì)涉及的內(nèi)容,為了幫助大家了解,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)為大家整理如下:

1.診斷標(biāo)準(zhǔn)

(1)AIDP診斷標(biāo)準(zhǔn):①常有前驅(qū)感染史,呈急性起病,進(jìn)行性加重,多在2周左右達(dá)高峰。②對(duì)稱性肢體和延髓支配肌肉、面部肌肉無力,重癥者可有呼吸肌無力,四肢腱反射減低或消失。③可伴輕度感覺異常和自主神經(jīng)功能障礙。④腦脊液出現(xiàn)蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象。⑤電生理檢查提示遠(yuǎn)端運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)潛伏期延長(zhǎng)、傳導(dǎo)速度減慢、F波異常、傳導(dǎo)阻滯、異常波形離散等。⑥病程有自限性。

(2)AMAN診斷標(biāo)準(zhǔn):參考AIDP診斷標(biāo)準(zhǔn),突出特點(diǎn)是神經(jīng)電生理檢查提示近乎純運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受累,并以運(yùn)動(dòng)神經(jīng)軸索損害明顯。

(3)AMSAN診斷標(biāo)準(zhǔn):參照AIDP診斷標(biāo)準(zhǔn),突出特點(diǎn)是神經(jīng)電生理檢查提示感覺和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)軸索損害明顯。

(4)MFS診斷標(biāo)準(zhǔn):①急性起病,病情在數(shù)天內(nèi)或數(shù)周內(nèi)達(dá)到高峰。②臨床上以眼外肌癱瘓、共濟(jì)失調(diào)和腱反射減低為主要癥狀,肢體肌力正?;蜉p度減退。③腦脊液出現(xiàn)蛋白-細(xì)胞分離。④病程呈自限性。

2.鑒別診斷

(1)脊髓灰質(zhì)炎:本病主要侵犯脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元,重癥病例亦可有四肢癱瘓或呼吸肌癱瘓。但此病與GBS不同:癱瘓多呈不對(duì)稱性,或只侵犯某一肢或某一肌群;無感覺癥狀及體征。無CSF蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象;神經(jīng)電生理檢查無周圍神經(jīng)損害表現(xiàn)。

(2)周期性癱瘓:為遺傳因素引起骨骼肌鈉通道蛋白的a亞單位突變所致的鉀離子轉(zhuǎn)運(yùn)異常,表現(xiàn)為四肢肌肉的發(fā)作性、弛緩性癱瘓。發(fā)作時(shí)伴有血清鉀的改變及其相應(yīng)的心電圖異常(U波),低鉀型最常見。

(3)卟啉?。菏沁策x障礙引起的疾病,亦可表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)損害為主的多神經(jīng)病,急性發(fā)作,女性患者多見,常伴有腹痛,患者的尿液在日曬后呈紫色。除周圍神經(jīng)病外,病人尚可有頭痛、癲癇發(fā)作、精神癥狀(特別是譫妄)。血卟啉及尿卟啉呈陽(yáng)性。

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