系統(tǒng)性紅斑狼瘡病因-內(nèi)科主治醫(yī)師考試要點
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(1)遺傳
1)流行病學(xué)及家系調(diào)查:資料表明系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemic lupus erythemtosus,SLE)患者第1代親屬中患SLE者8倍于無SLE患者家庭。單卵雙胞胎患SLE者5~10倍于異卵雙胞胎的SLE發(fā)病率。大部分病例不顯示有遺傳性。
2)易感基因:研究證明SLE易感性與多個基因相關(guān)。一般說來:①SLE是個多基因?。虎诙鄠€基因在某種條件(環(huán)境)下相互作用而改變了正常免疫耐受性而致?。虎刍蚺c臨床亞型及自身抗體有一定相關(guān)性;④在實驗動物中看到有保護性基因。
(2)環(huán)境因素
1)陽光:紫外線使皮膚上皮細胞出現(xiàn)凋亡,新抗原暴露而成為自身抗原。
2)藥物、化學(xué)試劑、微生物病原體等。
3)雌激素:女性患者明顯高于男性。
經(jīng)典例題:
下列與系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病無關(guān)的因素是
A.免疫遺傳
B.性激素
C.紫外線
D.病毒感染
E.頭孢類抗生素
【正確答案】 E
【答案解析】系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病與抗生素?zé)o關(guān)。
本病病因至今尚未肯定,大量研究顯示遺傳、內(nèi)分泌、感染、免疫異常和一些環(huán)境因素與本病的發(fā)病有關(guān)。
在遺傳素質(zhì)、環(huán)境因素、雌激素水平等各種因素相互作用,導(dǎo)致T淋巴細胞減少、T抑制細胞功能降低、B細胞過度增生,產(chǎn)生大量的自身抗體,并與體內(nèi)相應(yīng)的自身抗原結(jié)合形成相應(yīng)的免疫復(fù)合物,沉積在皮膚、關(guān)節(jié)、小血管、腎小球等部位,在補體的參與下,引起急慢性炎癥及組織壞死(如狼瘡腎炎),或抗體直接與組織細胞抗原作用,引起細胞破壞(如紅細胞、淋巴細胞及血小板壁的特異性抗原與相應(yīng)的自身抗體結(jié)合,分別引起溶血性貧血、淋巴細胞減少癥和血小板減少癥),從而導(dǎo)致機體的多系統(tǒng)損害。
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