朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的治療要點(diǎn)是什么
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1、戒煙 戒煙是首要的治療措施,50%~75%的患者在戒煙后6~24個(gè)月病情穩(wěn)定或好轉(zhuǎn),癥狀緩解,影像學(xué)病變部分或完全消失(圖8a,b)。同時(shí),戒煙也可以減少罹患肺癌、慢性阻塞性肺疾病、心腦血管疾病的風(fēng)險(xiǎn)。
2、糖皮質(zhì)激素 有全身癥狀,影像學(xué)或肺功能惡化者,可以經(jīng)驗(yàn)性應(yīng)用糖皮質(zhì)激素。強(qiáng)的松的初始劑量為每天0.5 mg/kg~1 mg/kg,之后逐漸減量,連續(xù)服用6~12個(gè)月。但激素的療效,尚未得到證實(shí)。
3、細(xì)胞毒藥物 細(xì)胞毒藥物如長(zhǎng)春新堿、甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺、依托泊甙和克拉屈濱可以用于戒煙后無(wú)緩解或?qū)に刂委煕](méi)有反應(yīng)的多器官受累患者。細(xì)胞毒藥物的療效尚不清楚。
4、肺移植 終末期PLCH患者伴嚴(yán)重呼吸衰竭或肺動(dòng)脈高壓者,應(yīng)該考慮肺移植。肺移植前,患者必須戒煙;肺移植后,如果患者再次吸煙,移植肺仍有可能再發(fā)PLCH。
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