雷諾氏綜合征臨床上并不少見。多見于女性,男、女發(fā)病比例約為1:10.發(fā)病年齡多在20~30歲之間,絕少超過40歲。大多數(shù)見于寒冷的地區(qū)。好發(fā)寒冷季節(jié)。
病人常在受冷或情緒激動(dòng)后,手指皮色突然變?yōu)樯n白,繼而發(fā)紫。發(fā)作常從指尖開始,以后擴(kuò)展至整個(gè)手指,甚至掌部。伴有局部發(fā)涼、麻木、針刺感和感覺減退。持續(xù)數(shù)分鐘后逐漸轉(zhuǎn)為潮紅、皮膚轉(zhuǎn)暖、并感燒樣脹前,最后皮膚顏色恢復(fù)正常。熱飲或喝酒,暖和肢體后,?删徑獍l(fā)作。一般地,解除寒冷刺激后,醫(yī)學(xué)`教育網(wǎng)搜集整理皮色由蒼白、青紫、潮紅階段到恢復(fù)正常的時(shí)間大至為15~30分鐘。少數(shù)病人開始即出現(xiàn)青紫而無蒼白階段,或蒼白后即轉(zhuǎn)為潮紅,并無青紫。發(fā)作時(shí)橈動(dòng)脈搏動(dòng)不減弱。發(fā)作間歇期除手指皮溫稍冷和皮色略蒼白外,無其他癥狀。
發(fā)病一般見于手指,也可見于足趾,偶可累及耳朵和鼻子。癥狀發(fā)作呈對(duì)稱性為雷諾綜合征的一個(gè)重要特征。例如兩側(cè)小指和無名指常最先受累,繼而延及食指和中指。拇指則因血供較豐富很少累及。兩側(cè)手指皮膚顏色改變的程度、范圍也是相同的。少數(shù)病人最初發(fā)作為單側(cè),以后轉(zhuǎn)為兩側(cè)。
病程一般進(jìn)展緩慢,少數(shù)病人進(jìn)展較快,發(fā)作頻繁、癥狀嚴(yán)重、伴有指(趾)腫脹,每次發(fā)作持續(xù)1小時(shí)以上,環(huán)境溫度稍降低、情緒略激動(dòng)就可誘發(fā)。嚴(yán)重的即使在溫暖季節(jié)癥狀也不消失,指(趾)端出現(xiàn)營養(yǎng)性改變,如指甲畸形脆裂、批墊萎縮、皮膚光薄、皺紋消失、甲指尖潰瘍偶或壞疽。醫(yī)學(xué)`教育網(wǎng)搜集整理但橈動(dòng)脈始終未見減弱。
絕大多數(shù)雷諾綜合征病人,可依據(jù)肢端皮膚顏色間歇性改變的病史,作出診斷。但最好能察看到癥狀發(fā)作時(shí)的情況,皮色改變的性質(zhì)、范圍、程度和持續(xù)時(shí)間。將病人的手或足浸入冷水或暴露于冷空氣中,即可誘發(fā)上述典型癥狀。
為了遲早發(fā)現(xiàn)可能豐承的相關(guān)疾病,詢問病史時(shí)應(yīng)著重注意有無全身結(jié)締組織疾病和動(dòng)脈硬化、脈管炎等血管疾患的病史,有無血管外傷史;有無麥角胺、β-受體阻滯劑和避孕藥物用藥史;有無長(zhǎng)期應(yīng)用震動(dòng)性工具的職業(yè)史。
體檢應(yīng)著重觀察有無提示全身結(jié)締組織病的體征:如皮膚變薄、發(fā)緊、毛細(xì)血管擴(kuò)張、皮疹、口唇干燥;關(guān)節(jié)滑膜增厚、滲液或提示關(guān)節(jié)炎的其它證據(jù)。仔細(xì)觀察手指皮膚有無潰瘍或已愈潰瘍的角化過度區(qū)。
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