多腺體缺陷綜合征病人可合并惡性貧血,真菌感染,需對(duì)癥處理。
一、惡性貧血
起病緩慢。癥狀開始出現(xiàn)時(shí)患者大多已年逾40歲,30歲以下者罕見。臨床表現(xiàn)主要包括貧血,胃腸道癥狀及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。
貧血:表現(xiàn)為軟弱無力,體重減輕但不消瘦。面色蒼白,皮膚及鞏膜常有輕度黃疸。體力活動(dòng)時(shí)常見氣急、心跳、頭暈、耳鳴、脈搏加快。極少數(shù)病人初診時(shí)可以沒有貧血或僅極輕度貧血而先有其他癥狀。
胃腸道癥狀:舌痛或燒灼感是常見的癥狀,最早出現(xiàn)于舌尖及邊緣,有時(shí)可以滿口及咽部疼痛,吞咽時(shí)有燒灼痛感。這種癥狀可在貧血出現(xiàn)前數(shù)月至數(shù)年即已存在,可以間歇發(fā)作。大多舌光無苔,乳頭消失,舌質(zhì)絳紅如瘦牛肉,偶見淺表白色小潰瘍。食欲不振,上腹部有不適感。腹瀉較多見。
神經(jīng)系統(tǒng)癥狀:約70%~95%患者遲早會(huì)出現(xiàn)這些癥狀。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀可以是少數(shù)病人最早出現(xiàn)的癥狀,偶爾可有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀而無貧血。
常見的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征:知覺方面有感覺異常,最常見者有手足麻木、刺痛感,下肢較重;下肢震顫和位置感覺減低以至消失,大趾和食指被動(dòng)動(dòng)作的位置不能辨別。運(yùn)動(dòng)方面可見步履不穩(wěn)、行走困難,在黑暗處尤甚。手指細(xì)小動(dòng)作笨拙。如果累及脊髓側(cè)索肌肉可引起緊張、痙攣,醫(yī)`學(xué)教育網(wǎng)搜集整理如果累及末梢神經(jīng)則可見肌肉軟弱、松弛。最嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生癱瘓,大小便失禁。腱反射亢進(jìn)或減弱以至消失,伸跖反射陽性,閉眼傾跌征陽性。這些癥狀、體征在各病例中輕重很不一致,但都是由于脊髓后索、側(cè)索及末梢神經(jīng)的變性所致,基本的病理改變是神經(jīng)軸索的退行性變性和脫髓鞘。精神癥狀也可出現(xiàn),較多見的有妄想狂、煩躁不安或憂郁等表現(xiàn);記憶力和智力減退。性功能減退。
其他:皮膚可有色素沉著。血小板減少時(shí),皮膚和粘膜可以出現(xiàn)少數(shù)出血點(diǎn),貧血嚴(yán)重時(shí)眼底常有出血。少數(shù)病人可有輕度肝、脾腫大。感染時(shí)可有低熱。貧血嚴(yán)重者可發(fā)生心力衰竭。女性病人常有閉經(jīng)。
二、真菌感染
真菌感染引起的疾病稱為真菌病,發(fā)病率最高的念珠菌病和皮膚癬菌病由人體正常菌群的真菌引起,感染可區(qū)分為:表面感染,皮膚感染,皮下組織感染,深部感染和條件性感染。
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