累及腺體按發(fā)生的頻率排列為甲狀旁腺、胰島、垂體、腎上腺皮質(zhì)和甲狀腺。
臨床表現(xiàn):最初表現(xiàn)多見于中年,出現(xiàn)2個(gè)內(nèi)分泌腺功能亢進(jìn),可以2個(gè)腺體分別出現(xiàn)功能亢進(jìn),中間間隔若干年。臨床經(jīng)過個(gè)體差異很大,和病變的部位、對(duì)周圍組織的壓迫所致周圍組織功能受損以及功能亢進(jìn)的程度有關(guān)。絕大多數(shù)的病人有高血鈣、泌尿系結(jié)石,表明為甲狀旁腺功能亢進(jìn)。多為甲狀旁腺增生,主要為主細(xì)胞增生。其次常見的是低血糖,潰瘍病也頗常見,是由于胰腺胃泌素瘤分泌大量胃泌素所致。胃泌素瘤惡性的居多,病人可因惡性腫瘤轉(zhuǎn)移,病情惡化而死亡。MEN I型病人中腹瀉者相當(dāng)多見,目前已經(jīng)證明在不少情況下,l種內(nèi)分泌腫瘤細(xì)胞可以合成和釋放出多種激素。MENI型易累及的第三個(gè)內(nèi)分泌腺為垂體,MENI型病人垂體病變可以有30%的病人臨床出現(xiàn)肢端肥大,但也可出現(xiàn)垂體功能低下的表現(xiàn),臨床上還可出現(xiàn)頭痛或視野改變。泌乳、閉經(jīng)綜合征,男女病人性腺功能低下也有過報(bào)道,還有出現(xiàn)庫欣綜合征者。約有40%的MEN I型病人可表現(xiàn)腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn),多數(shù)系糖皮質(zhì)醇分泌過多,偶爾亦有鹽皮質(zhì)酮分泌過多,臨床表現(xiàn)為醛固酮增多癥,很罕見。MEN I型病人出現(xiàn)甲狀腺癥狀者主要有甲狀腺功能亢進(jìn),多系功能性腺瘤所致,也有僅為彌漫性甲狀腺腫而無功能亢進(jìn)者。
上一條·胰致腹瀉瘤(腸肽瘤)
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