【提問】天皰瘡？

【回答】學(xué)員57819567，您好！您的問題答復(fù)如下：

天皰瘡是一種慢性復(fù)發(fā)性以表皮內(nèi)大皰形成為特點的自身免疫性皮膚病。機(jī)體產(chǎn)生抗復(fù)層鱗狀細(xì)胞間基質(zhì)的自身抗體(即天皰瘡抗體)，通過與相應(yīng)抗原結(jié)合而激活表皮細(xì)胞內(nèi)某些蛋白水解酶，使表皮細(xì)胞黏合質(zhì)溶解，導(dǎo)致棘層松解。

天皰瘡包括:（一）尋常性天皰瘡（pemphigus vulgaris）是最重及常見的一型。大部分病人在皮膚損害發(fā)生之前4一6個月先有口腔粕膜的水皰或糜爛。皮膚損害為大小下一的漿液性大皰，皰壁較薄、松弛易破，成為糜爛面，且很少自行愈合。皰常在外觀正常的皮膚上發(fā)生，若以手指將皰輕輕加以推、壓，可使皰壁擴(kuò)展、水皰加大，或稍用力推擦外觀正常的皮骯，亦可使表皮脫落或于搓后不久出現(xiàn)水皰，稱棘刺松解征或尼氏征（Nikolsky sign）.本病開始可僅有少數(shù)水皰，常見于胸、背部，以后水皰逐漸增多，可漸遍發(fā)全身。由于皰壁薄，很易破裂而成為大片的潮紅糜爛面。若繼發(fā)感染，則有膿皰及膿痂，分泌物有一股難聞的臭昧。若不及時治療，水皰及糜爛面不斷向周圍擴(kuò)大，大量體液丟失，體質(zhì)日漸衰弱，發(fā)生低蛋白血癥，患者可因肺感染、敗血癥及惡液質(zhì)而死亡。（二）增殖性天皰瘡（pemphigus vegetans）是尋常性天皰瘡的良性型，很少見?；颊咭话闶敲庖吡^強(qiáng)的年輕人。皮損好發(fā)于腋窩、乳房下、腹股溝、外陰、肛門周圍、鼻唇溝等皺折部位。損害最初為薄壁的水皰，破潰后在糜爛面上漸漸出現(xiàn)乳頭狀的肉芽增殖，邊緣常有新生水皰，使損害面積逐漸擴(kuò)大。皺折部位溫暖潮濕，易繼發(fā)細(xì)菌及念珠菌感染，且有一股臭味。陳舊的損害表面略干燥，呈乳頭瘤狀。病程慢性，預(yù)后較好。（三〕落葉性天皰瘡（pemphigus foliapeas）初起常在頭、面、上胸或背部紅斑基礎(chǔ)上出現(xiàn)少數(shù)松弛性水皰，棘刺松解征陽性。皰壁較尋常性更薄，皰很易破裂成為糜爛面，上有黃褐色痂屑。口腔粘膜較少受累。本病皮損緩慢發(fā)展，漸波及全身，體表的大部分均為片狀污穢痂屑，如落葉狀。由于痂屑下分泌物被細(xì)菌等分解常產(chǎn)生臭味。病程慢性，患者可因衰竭或繼發(fā)感染而死亡。（四）紅斑性天皰瘡（pemphigus erythematosus ）是落葉性天皰瘡的良性型，患者健康情況一般良好。病損主要發(fā)生在頭、面及胸、背上部，一般無粘膜損害。早期常在面部出現(xiàn)紅斑，可有輕度滲出，有鱗屑及輕度結(jié)痂，痂下可見表淺糜爛。頭皮及胸背部的損害呈散在直徑為0．5一2．0cm大小的紅斑水皰，上附痂屑。患者的原發(fā)損害是表淺續(xù)多年，偶可發(fā)展至全身而轉(zhuǎn)化為落葉性或?qū)こＰ蕴彀挴?。（五）皰疹樣天皰瘡（pemphigus herpetiformis)基本損害為綠豆或更大的水皰。雖然也是表皮內(nèi)皰，但皰壁較緊張，棘刺松解征不明顯。損害常排列呈環(huán)狀或多環(huán)狀。好發(fā)于胸、背、腹部?；颊叨酁橹?、老年、自覺程度不等的瘙癢。病程慢性，預(yù)后好。少數(shù)病例可發(fā)展成紅斑性天皰瘡。

★問題所屬科目：口腔執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師---口腔內(nèi)科學(xué)