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擴(kuò)張性心肌病-病理學(xué)

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擴(kuò)張性(充血性)心肌病〔dilated (congestive)cardiomyopathy〕是原因不明的各種心肌疾病的最后結(jié)局,以心腔高度擴(kuò)張和明顯的心搏出力降低(心力衰竭)為特征。大多數(shù)病例可查出抗心內(nèi)膜的自身抗體,其發(fā)病學(xué)意義尚不清楚。發(fā)病年齡為20~50歲,男多于女。患者多因兩側(cè)心力衰竭而就醫(yī)。多數(shù)患者常因心力衰竭進(jìn)行性加重而死亡或因心律心常而發(fā)生猝死。

病變:肉眼觀,典型變化是兩側(cè)心室肥大,四個心腔擴(kuò)張,心尖部變薄呈鈍圓形(離心性肥大),狀如牛心(圖8-33)。重量比正常增加25%~50%(心重400~750g),由于心腔擴(kuò)張,左心室壁厚度多在正常范圍內(nèi);右心室壁常輕度增厚。心內(nèi)膜纖維化在兒童患者較為明顯,常伴有心內(nèi)膜纖維彈性組織增生癥。附壁血栓機(jī)化后可導(dǎo)致斑塊狀心內(nèi)膜纖維化。由于左、右心室擴(kuò)張,瓣環(huán)擴(kuò)大,可導(dǎo)致二尖瓣及三尖瓣關(guān)閉不全。

鏡下,心肌細(xì)胞通常顯示肥大和不同程度的伸長及肌漿變性,失去收縮成分。肥大的心肌細(xì)胞由于整個細(xì)胞的伸長,其橫徑多在正常范圍,但其核大、濃染。醫(yī)學(xué)`教育網(wǎng)搜集整理心肌間質(zhì)纖維化是此型心肌病最常見的變化,可見到血管周圍和心肌細(xì)胞周圍纖細(xì)的膠原纖維束,或致密的代替性纖維化灶。間質(zhì)性纖維化通常以左心室心內(nèi)膜、心肌為重。心內(nèi)膜纖維化通常較輕,但附壁血栓處纖維化明顯。此外,有些病例可見到淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性心肌炎,其特點(diǎn)是多發(fā)性淋巴細(xì)胞浸潤灶伴有心肌細(xì)胞的變性和壞死。

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