溶血性貧血是內(nèi)科主治醫(yī)師考試需要了解的知識(shí)點(diǎn)，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編搜集整理了相關(guān)資料，便于各位同學(xué)復(fù)習(xí)備考，順利通過(guò)考試！

【定義】

溶血（hemolysis）是紅細(xì)胞遭到破壞，壽命縮短的過(guò)程。當(dāng)溶血超過(guò)骨髓的代償能力，引起的貧血即為溶血性貧血（hemolytic anemia，HA）。骨髓具有正常造血6～8倍的代償能力，溶血發(fā)生而骨髓能夠代償時(shí)，可無(wú)貧血，稱(chēng)為溶血性疾病。

【HA的臨床分類(lèi)】

按發(fā)病機(jī)制，HA的臨床分類(lèi)如下：

（一）紅細(xì)胞自身異常所致的HA

1.紅細(xì)胞膜異常

（1）遺傳性紅細(xì)胞膜缺陷，如遺傳性球形細(xì)胞增多癥、遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥、遺傳性棘形細(xì)胞增多癥、遺傳性口形細(xì)胞增多癥等。

（2）獲得性血細(xì)胞膜糖化肌醇磷脂（GPI）錨連膜蛋白異常，如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）醫(yī)學(xué)、教育網(wǎng)搜集整理。

2.遺傳性紅細(xì)胞酶缺乏

（1）戊糖磷酸途徑酶缺陷，如葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏癥等。

（2）無(wú)氧糖酵解途徑酶缺陷，如丙酮酸激酶缺乏癥等。

此外，核苷代謝酶系、氧化還原酶系等缺陷也可導(dǎo)致HA.

3.遺傳性珠蛋白生成障礙

（1）珠蛋白肽鏈結(jié)構(gòu)異常不穩(wěn)定血紅蛋白病，血紅蛋白病S、D、E等。

（2）珠蛋白肽鏈數(shù)量異常地中海貧血。

4.血紅素異常

（1）先天性紅細(xì)胞卟啉代謝異常如紅細(xì)胞生成性血卟啉病，根據(jù)生成的卟啉種類(lèi)，又分為原卟啉型、尿卟啉型和糞卟啉型。

（2）鉛中毒影響血紅素合成可發(fā)生HA.

（二）紅細(xì)胞外部異常所致的HA

1.免疫性HA

（1）自身免疫性HA溫抗體型或冷抗體型（冷凝集素型、D-L抗體型）；原發(fā)性或繼發(fā)性（如SLE、病毒或藥物等）。

（2）同種免疫性HA如血型不符的輸血反應(yīng)、新生兒HA等。

2.血管性HA

（1）微血管病性HA如血栓性血小板減少性紫癜/溶血尿毒癥綜合征（TTP/HUS）、彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）、敗血癥等。

（2）瓣膜病如鈣化性主動(dòng)脈瓣狹窄及人工心瓣膜、血管炎等。

（3）血管壁受到反復(fù)擠壓如行軍性血紅蛋白尿。

3.生物因素 蛇毒、瘧疾、黑熱病等。

4.理化因素 大面積燒傷、血漿中滲透壓改變和化學(xué)因素如苯肼、亞硝酸鹽類(lèi)等中毒，可因引起獲得性高鐵血紅蛋白血癥而溶血。

【臨床表現(xiàn)】

急性HA短期內(nèi)在血管內(nèi)大量溶血。起病急驟，臨床表現(xiàn)為嚴(yán)重的腰背及四肢酸痛，伴頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn)，隨后高熱、面色蒼白和血紅蛋白尿、黃疸。嚴(yán)重者出現(xiàn)周?chē)h(huán)衰竭和急性腎衰竭。慢性HA臨床表現(xiàn)有貧血、黃疸、脾大。長(zhǎng)期高膽紅素血癥可并發(fā)膽石癥和肝功能損害。慢性重度HA時(shí)，長(zhǎng)骨部分的黃髓可以變成紅髓。兒童時(shí)期骨髓都是紅髓，嚴(yán)重溶血時(shí)骨髓腔可以擴(kuò)大，X攝片示骨皮質(zhì)變薄，骨骼變形。髓外造血可致肝、脾大。