概述

神經(jīng)梅毒（neurosyphilis）為蒼白密螺旋體（梅毒螺旋體）感染神經(jīng)系統(tǒng)所引起大腦、腦膜或脊髓速海的臨床綜合征，是晚期梅毒全身性損害的表現(xiàn)。分為先天性與后天性梅毒兩類。20世紀(jì)50年代后本病在我國(guó)幾乎絕跡，70年后發(fā)病率上升，目前世界范圍艾滋病流行使神經(jīng)梅毒罹患率增加醫(yī)|學(xué)教育網(wǎng)搜集整理。

病因和發(fā)病機(jī)制

一、先天性梅毒系母體內(nèi)的梅毒病原經(jīng)胎盤傳給胎兒所致二、后天梅毒患者通過(guò)性行為感染給對(duì)方。男同性戀者是神經(jīng)梅毒的高發(fā)人群，約10%未治療的早期梅毒病人最終發(fā)展為神經(jīng)梅毒，約15%的人類免疫缺陷病毒（HIV）感染者梅毒血清學(xué)試驗(yàn)陽(yáng)性，約1%感染者患神經(jīng)梅毒。

病理改變

可分為間質(zhì)損害與實(shí)質(zhì)損害兩類病理改變。間質(zhì)改變主要為腦膜、脊膜和小動(dòng)脈的淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞等炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，腦膜、脊膜變厚，小動(dòng)脈管腔窄甚至閉塞，引起腦軟化、脊髓炎和神經(jīng)炎。實(shí)質(zhì)改變常見(jiàn)腦、脊髓神經(jīng)細(xì)胞變性，數(shù)量減少，膠質(zhì)細(xì)胞增生，大腦皮質(zhì)、脊髓后索及后根萎縮，原發(fā)性視神經(jīng)萎縮頗為常見(jiàn)。

臨床表現(xiàn)

梅毒病原感染機(jī)體數(shù)月后即可侵入神經(jīng)系統(tǒng)，但多數(shù)患者常遲至數(shù)年～數(shù)十年后方出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)損害的表現(xiàn)。常見(jiàn)的神經(jīng)梅毒類型有：

一、無(wú)癥狀性神經(jīng)梅毒瞳孔異常是唯一提示本病的體征，根據(jù)血清學(xué)和CSF細(xì)胞數(shù)＞5×10 6/L可診斷，MRI發(fā)現(xiàn)腦膜信號(hào)增強(qiáng)。

二、腦膜血管梅毒或以腦膜損害為主，或以腦血管損害為主。以腦膜損害為主者為梅毒性腦膜炎，起病可急可緩，常見(jiàn)的癥狀有頭痛、嘔吐、頸強(qiáng)直、腦膜刺激征陽(yáng)性、顱神經(jīng)麻痹和癲癇發(fā)作等；腦脊液循環(huán)受阻可出現(xiàn)視乳頭水腫及顱內(nèi)壓增高醫(yī)|學(xué)教育網(wǎng)搜集整理。梅毒性動(dòng)脈炎可致梭狀動(dòng)脈瘤及腦血栓形成。

三、麻痹癡呆梅毒病原進(jìn)入中樞神經(jīng)系統(tǒng)后，無(wú)癥狀期為3～45年，平均15年，出現(xiàn)癥狀的年齡范圍為30～60歲，35～45歲尤為多見(jiàn)。隱襲發(fā)病，常以精神障礙為首發(fā)癥狀，早期為性格改變，焦慮不安、易激動(dòng)或抑制退縮，不修邊幅，記憶力、計(jì)算力、認(rèn)知力減退日趨嚴(yán)重，時(shí)間及空間定向力障礙，欣快和夸大妄想常較突出。隨著精神障礙加重的同時(shí)，可見(jiàn)阿一羅瞳孔（Argyll-Robertson瞳孔，雙側(cè)瞳孔不等大，瞳孔小如針尖、邊緣不整齊、對(duì)光反應(yīng)極遲鈍或消失及調(diào)視反應(yīng)存在）。細(xì)小或粗大的震顫累及面部、唇、舌和肢體肌肉時(shí)即導(dǎo)致言語(yǔ)不清、書(shū)寫(xiě)困難、行動(dòng)不便，此外還可并發(fā)缺血性腦卒中和癲癇發(fā)作。如癥狀繼續(xù)進(jìn)展，結(jié)局為癡呆狀態(tài)、痙攣性癱瘓或去皮質(zhì)狀態(tài)。

四、脊髓癆病變以脊髓后索和后根為主。下肢深感覺(jué)減退甚至消失導(dǎo)致踩棉樣感覺(jué)，感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)、跨閾步態(tài)，腱反射引不出、充溢性尿失禁，多數(shù)患者有阿一羅瞳孔、肢體閃擊性劇烈疼痛，男性患者陽(yáng)萎常見(jiàn)，部分患者可有夏科（Charcot）關(guān)節(jié)（腫脹、無(wú)痛、關(guān)節(jié)內(nèi)積液與活動(dòng)過(guò)度）及內(nèi)臟危象（以胃危象為多見(jiàn)，表現(xiàn)為陣發(fā)性腹劇痛、持續(xù)性嘔吐，需與急腹癥鑒別）。

五、先天性神經(jīng)梅毒多見(jiàn)于4歲以前出現(xiàn)癥狀的早期先天性梅毒患兒。常見(jiàn)的神經(jīng)損害有梅毒瘤及腦血栓形成。

實(shí)驗(yàn)室及其他檢查

一、腦脊液檢查CSF淋巴細(xì)胞數(shù)顯著增多（100-300×10 6/L），有少量漿細(xì)胞和單核細(xì)胞，蛋白含量增高0.4-2g/L，糖含量減低或正常，IgG、IgM可增高。

二、血清和腦脊液梅毒診斷試驗(yàn)VDRL試驗(yàn)（約70%陽(yáng)性）和熒光梅毒螺旋體抗體吸附試驗(yàn)（98%陽(yáng)性），可作為神經(jīng)梅毒確診試驗(yàn)，但不用作療效評(píng)價(jià)，該試驗(yàn)昂貴，僅少數(shù)實(shí)驗(yàn)室可以檢測(cè)。胎盤梅毒產(chǎn)前診斷可做羊膜穿刺抽取羊水，用單克隆抗體檢測(cè)梅毒螺旋體。

診斷和鑒別診斷

根據(jù)梅毒接觸史、臨床表現(xiàn)和梅毒的血清學(xué)試驗(yàn)進(jìn)行診斷。不潔的性接觸史在診斷中甚為重要，在詢問(wèn)此類病史時(shí)應(yīng)充分說(shuō)明其利害關(guān)系、尊重患者人格并按醫(yī)療道德規(guī)范予以保密。阿一羅瞳孔、肢體閃擊樣疼痛和內(nèi)臟危象等臨床表現(xiàn)對(duì)診斷均有一定意義醫(yī)|學(xué)教育網(wǎng)搜集整理。血清學(xué)檢查中，康氏反應(yīng)及華氏反應(yīng)較常用，但可出現(xiàn)假陽(yáng)性，膠狀金試驗(yàn)特異性較差，唯熒光梅毒螺旋體吸附試驗(yàn)和梅毒螺旋停動(dòng)試驗(yàn)的敏感性及特異性均高，有重要診斷價(jià)值。本病需要與其他原因的腦膜炎、腦血管病、癡呆和脊髓病等鑒別。

治療

一、藥物治療神經(jīng)梅毒一經(jīng)確診即應(yīng)徹底治療。藥物首選為青霉素G，一般用240～320萬(wàn)U、靜脈滴注、4/日，連用兩周。為避免治療過(guò)程中的不良反應(yīng)，應(yīng)在應(yīng)用青霉素的三日前口服強(qiáng)的松、30mg、1/日，或地塞米松10mg，靜脈滴注，1/日，至青霉素治療開(kāi)始時(shí)停用。如患者對(duì)青霉素過(guò)敏，可改用強(qiáng)力霉素（100mg，3/日，口服）或紅霉素（500mg，4/日，口服），需連用一個(gè)月。治療結(jié)束后每三個(gè)月應(yīng)重復(fù)梅毒血清學(xué)檢查，如仍為陽(yáng)性，應(yīng)重復(fù)治療，并隨訪至恢復(fù)正常為止。

二、對(duì)癥治療閃電樣疼痛可服用卡馬西平100-200mg/次，每日3次；有癲癇發(fā)作者，按類型給與抗癲癇治療；有精神癥狀者用強(qiáng)安定劑。內(nèi)臟危象用阿托品和吩噻嗪類有效。

預(yù)后

35%-40%的麻痹性神經(jīng)梅毒患者不能獨(dú)立生活，未經(jīng)治療可于3-4年內(nèi)死亡。脊髓癆預(yù)后不定，大多數(shù)患者停止進(jìn)展或改善，部分病例治療后仍然進(jìn)展。其他類型神經(jīng)梅毒積極治療和監(jiān)測(cè)后均能取得較好預(yù)后。