人體正常止血機制包括血管、血小板、凝血系統(tǒng)和抗凝血系統(tǒng)以及纖溶系統(tǒng)的參與和協(xié)調(diào)。止血機制的異常引起出血性疾病，也導致血栓性疾病。這是止血機制兩個相反方向異常產(chǎn)生的所謂“低凝”和“高凝”狀態(tài)的不同臨床疾病。一些疾病或病理生理過程如彌漫性血管內(nèi)凝血（DIC），骨髓增殖性疾病等既可以出現(xiàn)出血癥狀也可以同時發(fā)生血栓形成。 醫(yī).學教育網(wǎng)搜集整理

　　出血性疾病種類很多，根據(jù)參與止血機制的系統(tǒng)可分為血管因素的異常、血小板因素的異常、凝血系統(tǒng)的異常以及纖溶系統(tǒng)的異常。依據(jù)功能異常和引起這種異常的發(fā)病機制分類最為理想。血小板質(zhì)和量的異常，以及先天性凝血因子異常常可根據(jù)這個原則分類。但非血小板性紫癜這組疾病的發(fā)病機制了解有限，因其臨床表現(xiàn)的相似性和基本是小血管的異常有時被稱作血管性紫癜。血管性血友病是血管內(nèi)皮細胞和骨髓巨核細胞合成的vW因子異常所致、是與凝血因子缺乏不同的疾病，但仍分在凝血系統(tǒng)異常疾病中。因子Ⅻ缺乏、血管舒緩素原缺乏和高分子量激肽原缺乏沒有明顯的出血傾向，但因凝血試驗異常也歸入凝血系統(tǒng)異常疾病類?？鼓到y(tǒng)的缺陷如：抗凝血酶Ⅲ、蛋白C、蛋白S、肝素輔因子Ⅱ， 纖溶酶原激活劑（PA），纖溶酶原等的缺失，以及活化蛋白C抵抗均易引起血栓形成，將在有關(guān)章節(jié)敘述。

　　一、血管因素引起的出血性疾病

　?。ㄒ唬?、透壁性壓力梯度增加引起的紫癜急性：瓦爾索爾氏、咳嗽、嘔吐、分娩、舉重、吸入性紫癜。

　　慢性：靜脈郁滯、高空。

　?。ǘ?、微循環(huán)和支持組織機械完整性降低

　　1、老年性紫癜

　　2、單純性紫癜（女性挫傷后青紫綜合征）

　　3、糖皮質(zhì)激素過量：柯興綜合征、局部皮質(zhì)激素

　　4、維生素C缺乏

　　5、結(jié)締組織異常：愛一唐（Ehlers-Danlos）綜合征、彈性假黃瘤

　　6、淀粉樣變化浸潤血管

　　7、Melas綜合征（線粒體腦病、乳酸中毒和中風）

　?。ㄈ⒀軗p傷性紫癜

　　1、物理性：損傷、難產(chǎn)、人為紫癜、昏迷大皰（Coma bullae）

　　2、紫外線輻射：陽光灼傷性紫癜、日光性紫癜3、感染性：細菌、霉菌、病毒、立克次體、寄生蟲4、栓塞性：感染性微生物、動脈粥樣栓子（膽固醇晶體栓子）、脂肪栓子、腫瘤栓子、鈣化防衛(wèi)（皮膚血管鈣化）

　　5、變態(tài)反應及/或炎癥：血清病、過敏性紫癜、自身紅細胞過敏、DNA過敏、暴發(fā)性紫癜、藥物性紫癜、色素紫癜性皮疹、接觸性皮炎、壞疽性膿皮病，內(nèi)臟炎癥性疾病、嬰兒急性出血性水腫、膠原脈管病、系統(tǒng)性脈管炎、超敏性脈管炎（包括藥物性脈管炎）、感染性脈管炎、圍新生物脈管炎6、血栓形成DIC，香豆素性皮膚壞死、肝素引起皮膚壞死、蛋白C或S缺乏、暴發(fā)性紫癜、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥、抗磷脂抗體綜合征7、中毒：化學物質(zhì)、節(jié)肢動物咬傷（四）、異常蛋白質(zhì)血癥引起的紫癜1、冷球蛋白血癥2、巨球蛋白血癥3、冷纖維蛋白原血癥4、λ－輕鏈血管?。ㄎ澹?、毛細血管擴張的疾病1、遺傳性出血性毛細血管擴張癥2、“瘀點狀”櫻桃紅血管瘤3、CREST綜合征（鈣化性筋膜炎、雷諾現(xiàn)象、指趾硬皮病、毛細血管擴張。 為硬皮病的一種亞型）

　　4、慢性光化性毛細血管擴張癥5、慢性肝病6、艾滋病引起毛細血管擴張7、妊娠相關(guān)的毛細血管擴張8、運動失調(diào)性毛細血管擴張（六）、其他：新生物、精神性紫癜、家族性地中海熱、卡波西肉瘤、髓外造血、匐行血管瘤、原發(fā)性皮膚病。

　　二、血小板因素引起的出血性疾病

　　（一）、血小板量的異常

　　1、血小板減少

　　(1)、血小板生成減少引起的血小板減少

　?、龠z傳性：常染色體隱性遺傳，如Fanconi貧血， 先天性伴畸形無巨核細胞血小板減少癥；常染色體顯性遺傳，如May- Hegglin異常，Alport綜合征變異型；性聯(lián)遺傳：Wiskott- Aldrich綜合征； 其他單獨報道的遺傳性血小板減少癥，如Murphy-Soki-Gardner綜合征。

　?、讷@得性：再生障礙性貧血；骨髓浸潤（腫瘤、白血病、骨髓纖維化、結(jié)核等）；骨髓抑制藥物；輻射；巨核細胞再生障礙；病毒感染（麻疹、流行性腮腺炎等）；影響血小板生成的藥物（包括酒精）；營養(yǎng)缺乏（維生素B12、葉酸、缺鐵）。 醫(yī).學教育網(wǎng)搜集整理

　　(2)、主要因非免疫性血小板破壞增強引起的血小板減少；

　　①血栓性血小板減少性紫癜-溶血性尿毒癥綜合征，②妊娠，③感染，④血管瘤－血小板減少綜合征（Kasabach-Merrit syndrome），⑤藥物引起，⑥蛇咬傷，⑦急性呼吸窘迫綜合征，⑧嚴重燒傷，⑨湍流血循環(huán)（心肺旁路、嚴重主動脈狹窄等）。

　　(3)、主要因免疫性血小板破壞增強引起的血小板減少：

　?、偬匕l(fā)性血小板減少性紫癜：成人；兒童。②HIV感染；③周期性血小板減少；④藥物引起血小板減少；⑤肝素引起血小板減少；⑥輸血后紫癜。

　　(4)、主要因血小板分布異常引起的血小板減少：

　　①脾功能亢進；②降溫。

　　(5)、主要因血小板丟失引起的血小板減少：

　?、俪鲅?；②體外灌注；③血液透析。

　　(6)、其他：假性血小板減少癥。

　　2、血小板增多

　?、?、原發(fā)性：

　?、僭l(fā)性血小板增多癥；②其他骨髓增殖性疾病。

　?、啤⒗^發(fā)性（反應性）：

　?、賽盒约膊?，②慢性炎癥性疾病，③急性炎癥性疾病，④急性失血，⑤鐵缺乏，⑥溶血性貧血，⑦脾切除、其他手術(shù)，⑧對藥物的反應，⑨運動反應，⑩血小板減少后恢復，⑾嬰兒維生素E缺乏。

　?。ǘ?、血小板質(zhì)的異常

　　1、遺傳性

　?、?、血小板糖蛋白（GP）的異常：

　?、貵PⅡb/Ⅲa異常（血小板無力癥）；②GPIb，Ⅸ和Ⅴ的異常（巨大血小板綜合征）；③GPIb異常（血小板型假vWD）；④GPⅠa/Ⅱa異常；⑤GPIV異常；⑥GPVI異常；⑦CD43（Wiskott-Aldrich綜合征）。

　?、啤㈩w粒異常：

　?、?delta;貯存池缺乏癥；②α－顆粒缺乏癥（灰色血小板綜合征）；③α－δ－貯存池缺乏癥。

　?、恰惓Ｑ“迥钚?。

　?、取⑿盘栟D(zhuǎn)導和分泌的異常：

　?、倩ㄉ南┧岽x的缺陷：花生四烯酸從磷脂釋放障礙（如：Hermansky-Pudlak綜合征）；環(huán)氧化酶缺乏；血栓烷合成酶缺乏。②血栓烷A2敏感性、鈣移動和鈣反應性的缺陷。

　?、砂槠渌z傳缺陷的血小板異常：

　　都為罕見病， 有的其他地方已提到。Wiscott-Aldrich綜合征；Hermanky-Pudlak綜合征；Chediak- Higashi 綜合征；May-Hegglin異常；Ehlers-Danlos（愛一唐）綜合征。

　　2、獲得性：

　?、?a href="http://hongpingguo3.cn/jibing/niaoduzheng/" target="_blank" title="尿毒癥" class="hotLink">尿毒癥；②心肺旁路；③抗血小板抗體；④骨髓增殖性疾??；⑤異常蛋白質(zhì)血癥；⑥藥物引起；⑦其他：肝病、DIC、Bartter綜合征。

　　三、凝血因子異常引起的出血性疾病

　?。ㄒ唬?、遺傳性

　　1、參與纖維蛋白形成的血漿凝血因子量缺乏或質(zhì)異常：

　?、倮w維蛋白原；②凝血酶原；③第Ⅴ因子；④第Ⅶ因子；⑤第Ⅹ因子；⑥第Ⅸ因子（血友病乙）；⑦第Ⅷ因子（血友病甲）；⑧第Ⅺ因子；⑨第ⅩⅢ因子。

　　2、參與纖維蛋白形成有實驗室檢查異常但無明顯出血癥狀的血漿凝血因子異常；

　?、俚冖蜃?；②血管舒緩素原；③高分子量激肽原。

　　3、遺傳性多個凝血因子缺乏綜合征。

　　4、參與血小板功能和纖維蛋白形成的血漿因子異常、血管性血友病。

　　（二）、獲得性

　　1、獲得性循環(huán)抗凝物質(zhì)：

　?、倌蜃犹禺愋悦庖咔虻鞍祝?/p>

　　第Ⅷ因子抑制物，第Ⅸ因子抑制物，VWF抑制物、第Ⅴ因子抑制物，第Ⅱ因子抑制物、第Ⅶ因子抑制物、第Ⅹ因子抑制物、第Ⅺ因子抑制物、第ⅩⅢ因子抑制物；②狼瘡樣抗凝物質(zhì)；③肝素樣抗凝物質(zhì)。

　　2、其他疾病引起：

　　①維生素K缺乏癥；②肝??；③淀粉樣變性；④腎病綜合征；⑤高雪?。虎轉(zhuǎn)IC；⑦血液病：多發(fā)性骨髓瘤、巨球蛋白血癥等。

　　四、纖維蛋白溶解系統(tǒng)異常引起的出血性疾病

　?。ㄒ唬?、DIC

　?。ǘ?、纖維蛋白溶解（纖溶）過度：

　?、龠z傳性α2－抗纖溶酶缺乏癥； ②遺傳性纖溶酶原激活劑抑制物－I（PAI-I）缺乏癥；③原發(fā)性纖溶：見于肝病、一些惡性腫瘤、無明顯病因、溶栓治療。