肺動脈高壓根據(jù)病因分為原發(fā)性肺動脈高壓和繼發(fā)性肺動脈高壓，原發(fā)性肺動脈高壓(primary pulmonary hypertension，PPH)是一少見病，臨床定義為“不能解釋或未知原因的肺動脈高壓”，在病理上主要表現(xiàn)為“致叢性肺動脈病(plexogenic pulmonary arteriopathy)”，即由動脈中層肥厚、向心或偏心性內(nèi)膜增生及叢狀損害和壞死性動脈炎等構(gòu)成的疾病。迄今病因不明，目前認(rèn)為其發(fā)病與遺傳因素、自身免疫及肺血管收縮等因素有關(guān)。

　　繼發(fā)性肺動脈高壓遠(yuǎn)比原發(fā)性肺動脈高壓常見，呼吸系統(tǒng)的任何主要部分如氣道、肺實(shí)質(zhì)、胸廓和神經(jīng)肌肉病變都可導(dǎo)致繼發(fā)性肺動脈高壓。如肺水腫、急性呼吸窘迫綜合征、間質(zhì)性肺疾病、結(jié)節(jié)病、塵肺、肺血栓栓塞癥毛細(xì)血管瘤、肺靜脈閉塞病、如膠原血管病、胸廓畸形、吉蘭-巴雷綜合征、麻痹性脊髓灰質(zhì)炎等疾患。

　　一、臨床表現(xiàn)

　　1.癥狀：①早期通常無癥狀或者以基礎(chǔ)疾病如慢性支氣管炎、COPD等的臨床表現(xiàn)為主，僅在劇烈活動時感到不適；隨著肺動脈壓力的升高，晚期以右心功能不全的表現(xiàn)為主，可逐漸出現(xiàn)疲乏、無力等全身癥狀。②呼吸困難：在大多數(shù)患者以活動后呼吸困難為首發(fā)癥狀，與心排出量減少、肺通氣/血流比例失調(diào)等因素有關(guān)。③胸痛：由于右心后負(fù)荷增加、耗氧量增多及右冠狀動脈供血減少等引起心肌缺血所致，常于活動或情緒激動時發(fā)生。④頭暈或暈厥：由于心排出量減少，腦組織供血突然減少所致。常在活動時出現(xiàn)，有時休息時也可以發(fā)生。⑤咯血：量通常較少，有時也可以大咯血而死亡。⑥10%的患者出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，增大的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)引起聲音嘶啞。

　　2.體征：體征均與肺動脈高壓和右心室負(fù)荷增加有關(guān)。

　　二、醫(yī)技檢查

　　1.血液檢查包括肝功能試驗(yàn)和HIV抗體檢測及血清學(xué)檢查，以除外肝硬化、HIV感染和隱匿的結(jié)締組織病。

　　2.心電圖：心電圖不能直接反映肺動脈壓升高，只能起提示右心增大或肥厚的作用。

　　3.胸部X線檢查：提示肺動脈高壓的X線征象。

　　4.超聲心動圖和多普勒超聲檢查：可反映肺動脈高壓及其相關(guān)的表現(xiàn)。

　　5.肺功能測定：可有輕度限制性通氣障礙與彌散功能減低，部分重癥患者可出現(xiàn)殘氣量增加及最大通氣量降低。

　　6.血?dú)夥治觯簬缀跛械幕颊呔嬖诤粑詨A中毒。早期血氧分壓可以正常，多數(shù)患者有輕、中度低氧血癥，系由通氣/血流比例失衡所致，重度低氧血癥可能與心排出量下降、合并肺動脈血栓或卵圓孔開放有關(guān)。

　　7.放射性核素：肺通氣/灌注掃描是排除慢性栓塞性肺動脈高壓的重要手段。PPH患者可呈彌漫性稀疏或基本正常。

　　8.右心導(dǎo)管術(shù)：是能夠準(zhǔn)確測定肺血管血流動力學(xué)狀態(tài)的唯一方法。原發(fā)性肺動脈高壓的血流動力學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)為靜息PAPm>20mmHg，或運(yùn)動PAPm>30mmHg，PAWP正常(靜息時為l2～15mmHg)。

　　9.肺活檢對擬診為原發(fā)性肺動脈高壓的患者，肺活檢有相當(dāng)大的益處，但對心功能差的患者應(yīng)避免肺活檢術(shù)?；顧z時應(yīng)注意取材深入肺內(nèi)lcm，肺組織應(yīng)大于2.5cm×l.5cm× 1.0cm。

　　三、診斷依據(jù)

　　原發(fā)性肺動脈高壓必須在除外各種引起肺動脈高壓的病因后方可做出診斷。

　　繼發(fā)性肺動脈高壓有肺部原發(fā)疾病再加上肺動脈高壓的實(shí)驗(yàn)室證據(jù)就可以診斷。

　　四、治療原則

　　因原發(fā)性肺動脈高壓的病因不明，治療主要針對血管收縮、內(nèi)膜損傷、血栓形成及心功能不全等方面進(jìn)行，旨在恢復(fù)肺血管的張力、阻力和壓力，改善心功能，增加心排出量，提高生活質(zhì)量。

　　1.血管舒張藥：①鈣拮抗藥鈣拮抗藥僅對大約20%的PPH患者有效，使用劑量通常較大，如硝苯地平270mg/d，應(yīng)用時要特別注意藥物的不良反應(yīng)。②前列環(huán)素前列環(huán)素對動、靜脈具有強(qiáng)大的舒血管作用及抑制血小板聚集的作用，可以改善運(yùn)動能力和血流動力學(xué)狀態(tài)。但是，前列環(huán)素的半衰期非常短，必須持續(xù)靜脈輸注，臨床應(yīng)用受到很大限制，并常見不良反應(yīng)。③一氧化氮(NO)吸人N0吸人是一種僅選擇性地?cái)U(kuò)張肺動脈而不作用于體循環(huán)的治療方法。但是由于N0的作用時間短，加上外源性N0的毒性問題，從而限制了其在臨床上的使用。

　　2.抗凝治療：抗凝治療并不能改善患者的癥狀，但在某些方面可延緩疾病的進(jìn)程，從而改善患者的預(yù)后。華法林作為首選的抗凝藥。

　　3.其他：當(dāng)出現(xiàn)右心衰竭、肝瘀血及腹水時，可用利尿藥治療。使用地高辛，對抗鈣拮抗劑引起心肌收縮力降低的不良反應(yīng)。