卡氏肺囊蟲性肺炎(pneumocystis Carinii)是由卡氏肺囊蟲引起的肺炎，亦稱為卡氏肺孢子蟲肺炎，又稱間質(zhì)性漿細(xì)胞肺炎，是一種少見的肺炎。主要發(fā)生于免疫低下的兒童。病原是卡氏肺囊蟲，分滋養(yǎng)體與包囊，主要存于肺內(nèi)。過去認(rèn)為屬于原蟲，最近有學(xué)者根據(jù)其超微結(jié)構(gòu)和對肺囊蟲核糖體RNA種系發(fā)育分析認(rèn)為肺囊蟲屬真菌類。由于最近數(shù)十年來廣泛應(yīng)用免疫抑制劑以及對惡性腫瘤病人進(jìn)行化療，本病較過去為多見，尤以近10年獲得性免疫缺陷?。ò滩IDS）出現(xiàn)后，該病更受到廣泛關(guān)注。該病是免疫功能低下患者最常見、最嚴(yán)重的機(jī)會(huì)感染性疾病之一。

　　卡氏肺囊蟲廣泛分布于自然界，如土壤、水等；可寄生于多種動(dòng)物，如鼠、犬、貓、兔、羊等體內(nèi)，也可寄生于健康人體。主要感染途徑為空氣傳播和體內(nèi)潛伏狀態(tài)卡氏肺囊蟲的激活。

　　該病主要見于五種病人：①早產(chǎn)嬰兒和新生兒；②先天免疫缺損或繼發(fā)性免疫低下的患兒；③惡性腫瘤如白血病、淋巴瘤病人；④器官移植接受免疫抑制劑治療的患兒；⑤AIDS患兒。

　　其病理改變?nèi)缦拢喝庋劭梢姺螐V泛受侵較重，質(zhì)地及顏色如肝臟。肺泡內(nèi)及細(xì)支氣管內(nèi)充滿泡沫樣物質(zhì)是壞死蟲體和免疫球蛋白的混合物。肺泡間隔有漿細(xì)胞及淋巴細(xì)胞浸潤，以致肺泡間隔增厚，達(dá)正常的5～20倍，占據(jù)整個(gè)肺容積的3/4。包囊開始位于肺泡間隔的巨噬細(xì)胞漿內(nèi)，其后含有包囊的肺泡細(xì)胞脫落，進(jìn)入肺泡腔；或包囊內(nèi)的子孢子增殖與成熟，包囊壁破裂后子孫子排出成為游離的滋養(yǎng)體進(jìn)入肺泡腔。肺泡滲出物中有漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞及組織細(xì)胞。

　　一、臨床表現(xiàn)

　　卡氏肺囊蟲性肺炎潛伏期一般為2周．而發(fā)生于AIDS患者時(shí)潛伏期約4周左右。其臨床表現(xiàn)差異甚大。根據(jù)臨床表現(xiàn)通常分為兩型。

　　1.流行型或經(jīng)典型：主要為早產(chǎn)兒、營養(yǎng)不良兒，年齡多在2～6個(gè)月之間。

　?、虐Y狀：起病常常隱匿，進(jìn)展緩慢。初期大多有拒睡或食欲下降、腹瀉、低熱，逐漸出現(xiàn)干咳、氣急，并進(jìn)行性加重，發(fā)生呼吸困難。

　?、企w征：患兒體重減輕，鼻翼扇動(dòng)、發(fā)紺，有時(shí)可發(fā)生脾大。

　　2.散發(fā)型或現(xiàn)代型：多發(fā)于免疫缺陷者，偶見于健康者?；瘜W(xué)藥物治療(簡稱化療)或器官移植患者并發(fā)卡氏肺囊蟲性肺炎時(shí)進(jìn)展迅速，而AIDS患者并發(fā)卡氏肺囊蟲性肺炎時(shí)進(jìn)展較緩慢。

　?、虐Y狀：初期表現(xiàn)有食欲不振，繼而出現(xiàn)干咳、發(fā)熱、發(fā)紺、呼吸困難，很快出現(xiàn)呼吸窘迫。病程發(fā)展很快，不治療多死亡。

　?、企w征：體重減輕，兒童可有發(fā)育停滯。

　　卡氏肺囊蟲性肺炎患者常表現(xiàn)癥狀和體征分離現(xiàn)象，即癥狀雖重，體征常缺如。少數(shù)患者可有數(shù)次復(fù)發(fā)，尤其在AIDS者中更為常見。

　　二、醫(yī)技檢查

　　1.血常規(guī)：白細(xì)胞升高，部分患者減少，分類正常或核左移，嗜酸性粒細(xì)胞增加，淋巴細(xì)胞絕對值減少。

　　2.動(dòng)脈血?dú)夥治觯菏镜脱跹Y和呼吸性堿中毒。

　　3.痰、支氣管灌洗液及纖支鏡肺活檢：找到卡氏肺囊蟲的包囊或滋養(yǎng)體。

　　4.胸部X線檢查：早期典型改變?yōu)殡p側(cè)肺門周圍彌漫性滲出，呈網(wǎng)狀和小結(jié)節(jié)狀影，然后迅速進(jìn)展成雙側(cè)肺門的蝶狀影，呈肺實(shí)變，可見支氣管充氣征。隨病情進(jìn)展呈彌漫性斑片狀，也可融合成大片均勻致密陰影，其間有局灶性肺不張、肺氣腫或肺大泡。

　　5.90%患者枸櫞酸鎵、二乙烯三胺乙酰酸锝和多克隆免疫球蛋白銦肺顯像顯示異常，因此可作為卡氏肺囊蟲性肺炎的診斷篩選，但特異性差。

　　三、診斷依據(jù)

　　1.多見于免疫缺陷或用腎上腺皮質(zhì)激素、免疫抑制劑治療后的患者。

　　2.有發(fā)熱、干咳、氣短。晚期出現(xiàn)呼吸困難、紫紺、進(jìn)行性低氧血癥、呼吸衰竭。臨床分為兩型：①嬰兒型：起病多隱襲；②兒童一成人型：起病多急驟。肺部無陽性體征或可聽到少許濕啰音。

　　3.胸部X線檢查：早期呈粟粒狀或網(wǎng)狀結(jié)節(jié)狀炎癥陰影，分布在肺的周圍。隨病情進(jìn)展呈彌漫性斑片狀，也可融合成大片均勻致密陰影，其間有局灶性肺不張、肺氣腫或肺大泡。

　　4.痰、支氣管抽吸液、支氣管灌洗液、經(jīng)纖維支氣管鏡肺活檢或刷檢、經(jīng)皮穿刺肺活檢、胸腔鏡或開胸肺活檢找到卡氏肺囊蟲的包囊或滋養(yǎng)體可確診。

　　5.卡氏肺囊蟲補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)，免疫熒光抗體試驗(yàn)陽性，有助診斷。

　　四、容易誤診的疾病

　　1.細(xì)菌性肺炎：細(xì)菌性肺炎多有高熱、咳嗽、咳痰、胸痛、氣促等癥狀，肺部實(shí)變體征和濕啰音，白細(xì)胞升高?？ㄊ戏文蚁x肺炎對抗生素治療不敏感，常伴有肺外部位寄生蟲感染，痰液可找到蟲卵。

　　2.病毒性肺炎：病毒性肺炎一般先引起上呼吸道感染，然后向下蔓延引起肺部炎癥。因呼吸道黏膜防御功能受損，常誘發(fā)細(xì)菌感染。卡氏肺囊蟲肺炎起病急，可呈彌漫性肺間質(zhì)改變，需與病毒性肺炎鑒別。痰液、灌洗液或肺組織活檢找到寄生蟲或診斷性治療有效可鑒別。

　　3.肺結(jié)核：常見于年輕患者，有低熱、盜汗等癥狀，早期為刺激性干咳，而后有痰，空洞形成后咳嗽加劇，痰量增多，半數(shù)病人可有咯血。診斷主要根據(jù)胸片檢查和痰或其他標(biāo)本中找到結(jié)核菌或結(jié)核特異性病理改變。

　　4.霉菌性肺炎：卡氏肺囊蟲性肺炎胸片可見斑片狀陰影，需與霉菌性肺炎鑒別。病史、免疫學(xué)、病原學(xué)、組織病理學(xué)檢查有利于鑒別診斷。

　　五、治療原則

　　1.病原治療：可用噴他脒、復(fù)方磺胺甲噁唑、氨苯砜、克林霉素、羥乙基磺酸戊烷脒及三甲曲沙等。

　　2.基礎(chǔ)病治療：積極治療原發(fā)病，提高患者機(jī)體免疫力，包括肌注丙種球蛋白或胎盤球蛋白，可以增強(qiáng)免疫力。必要時(shí)吸氧。如在應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素的過程中發(fā)生此病，則需減量或停藥。為預(yù)防此病在高?；純褐薪徊娓腥?，最近主張執(zhí)行呼吸道隔離，直至治療結(jié)束。

　　3.對癥治療：有呼吸道癥狀可進(jìn)行止咳、平喘、止痛治療，伴細(xì)菌感染加用抗生素。伴消化道可止瀉、助消化。嚴(yán)重感染伴營養(yǎng)不良、貧血、水腫或脫水患者，應(yīng)加強(qiáng)營養(yǎng)、補(bǔ)充維生素、蛋白質(zhì)、輸血或血漿、糾酸、抗休克、抗感染和其他配合救治措施。

　　六、預(yù)后

　　預(yù)后不良。國外報(bào)告病死率10%～50%，平均40%左右。但最近認(rèn)為經(jīng)過及時(shí)積極治療者，治愈率可高達(dá)70%。