先天性肝囊腫囊壁由上皮細(xì)胞組成，囊液多呈無色或透明，有出血者可呈棕色，多發(fā)囊腫常較小而遍布肝各部。超聲顯像廣泛應(yīng)用以來，無癥狀的先天性肝囊腫十分常見，且常為多發(fā)，中年女性較多，常伴多囊腎。

　　一、臨床表現(xiàn)

　　先天性小肝囊腫常無癥狀，通常增大至相當(dāng)大才有癥狀，包括上腹脹、痛、腹塊、肝大，如合并感染則有發(fā)熱、疼痛等炎癥表現(xiàn)。

　　二、診斷依據(jù)

　　1.多無肝炎、肝硬化背景；AFP陰性，肝功能多正常。

　　2.超聲顯像：最具診斷價值，即典型液性占位，壁薄。

　　3.CT檢查：示液性占位，增強(qiáng)無填充。

　　三、容易誤診的疾病

　　1.肝包蟲囊腫：常有疫區(qū)居住史，包蟲皮試陽性。

　　2.肝膿腫：有炎癥表現(xiàn)，常有化膿性疾病或痢疾史，超聲顯像所見并無清晰薄壁，液性占位周邊有炎癥表現(xiàn)。

　　3.巨大腫瘤中央液化：超聲可見病灶內(nèi)同時有液性與實質(zhì)性占位。

　　四、治療原則

　　凡無明顯癥狀或肝功能受損者可不予治療。但如癥狀不能耐受，或已影響肝功能，則可手術(shù)治療。通常采取部分囊壁切除術(shù)，或稱“開窗術(shù)”，凡囊液清而無膽汁者均可切除淺表部囊壁而保留肝實質(zhì)內(nèi)的囊壁，使囊液引流至腹腔并由腹膜吸收；多囊肝亦可如法處理。與膽管相通者應(yīng)設(shè)法封閉囊內(nèi)的膽管開口，不得已時可作內(nèi)引流術(shù)。伴感染者可作引流，導(dǎo)管吸引。近年有報道經(jīng)皮穿刺抽出囊液后注入無水酒精以消滅囊壁內(nèi)皮者。