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滑膜肉瘤(synovial Sarcoma)源于關(guān)節(jié)、滑囊及腱鞘滑膜組織,其惡性程度較高。
1.病因:不明,可能與遺傳,外傷,其他疾病轉(zhuǎn)移等因素有關(guān)。
2.病理
⑴肉眼所見:腫瘤呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀,境界清楚,但無真包膜,一般質(zhì)地較軟,少數(shù)因鈣化或骨化而出現(xiàn)砂礫樣斑點。切面灰白色,魚肉樣,常雜有灰黃色和暗紅色的壞死出血區(qū)。
?、歧R下所見:組織學(xué)上一般分為雙相型和單相型,雙相型一般上皮樣細(xì)胞和梭型細(xì)胞的數(shù)量相當(dāng),均勻分布,有的上皮樣細(xì)胞條索可形成脈管樣的不典型的假腺腔或小的血竇樣裂隙。
單相型以上皮細(xì)胞為主型,或梭型細(xì)胞為主型。
在某一些病例中,在雙相型細(xì)胞中,可見到瘤組織由未分化的小圓形或卵圓形瘤細(xì)胞組成,此型也叫未分化型。惡性度高。
臨床表現(xiàn)
1.年齡、性別、好發(fā)部位:以青少年及中年患者多見,男性多于女性,好發(fā)于大關(guān)節(jié)附近,主要在膝部,其次在踝、髖及肩關(guān)節(jié)附近。有半數(shù)以上病倒發(fā)生于下肢,四分之一的病例發(fā)生于上肢,頸及軀干較少。
2.表現(xiàn):腫瘤浸潤性生長,切除后易復(fù)發(fā),病程不一,起初為無痛性腫塊,長大并出現(xiàn)不同程度疼痛,一般腫瘤可侵犯周圍骨組織。瘤塊較大時影響關(guān)節(jié)活動。
3.并發(fā)癥:好發(fā)肺轉(zhuǎn)移,但淋巴轉(zhuǎn)移也不少見。
醫(yī)技檢查
1.肉眼所見:腫瘤呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀,境界清楚,但無真包膜,一般質(zhì)地較軟,少數(shù)因鈣化或骨化而出現(xiàn)砂礫樣斑點。切面灰白色,魚肉樣,常雜有灰黃色和暗紅色的壞死出血區(qū)。
2.鏡下所見:組織學(xué)上一般分為雙相型和單相型,雙相型一般上皮樣細(xì)胞和梭型細(xì)胞的數(shù)量相當(dāng),均勻分布,有的上皮樣細(xì)胞條索可形成脈管樣的不典型的假腺腔或小的血竇樣裂隙。單相型以上皮細(xì)胞為主型,或梭型細(xì)胞為主型。在某一些病例中,在雙相型細(xì)胞中,可見到瘤組織由未分化的小圓形或卵圓形瘤細(xì)胞組成,此型也叫未分化型。惡性度高。
3.X線攝片可見軟組織腫塊,腫瘤內(nèi)有不規(guī)則鈣化,骨質(zhì)可有破壞,骨膜反應(yīng)少。
診斷依據(jù)
1.多見于成年人,好發(fā)于大關(guān)節(jié)附近,亦可見于手和足。
2.腫瘤為軟組織包塊,生長較快,局部有疼痛和壓痛,偶可見分葉狀??捎袇^(qū)域性淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或肺轉(zhuǎn)移??汕旨芭R近骨骼,發(fā)生病理骨折。
3.根據(jù)臨床特點,結(jié)合X線攝片及病理檢查可明確診斷。
容易誤診的疾病
鑒別診斷主要是病理鑒別。要掌握滑膜肉瘤特征性形態(tài),雙相分化,即兩型細(xì)胞之間有過渡。常需同腺癌、軟組織腺泡樣肉瘤、纖維肉瘤、平滑肌肉瘤、神經(jīng)鞘瘤相鑒別。
治療原則
1.手術(shù)切除腫瘤為主要治療,并爭取做到廣泛切除,如有重要血管受腫瘤侵犯血管需隨腫瘤一并切除,則有行血管移植的必要,切除不徹底有較高的局部復(fù)發(fā)率,文獻報道,邊緣切除,復(fù)發(fā)率高達77%。
好發(fā)肺轉(zhuǎn)移,但淋巴轉(zhuǎn)移也不少見,其發(fā)生率20%左右,因此凡引流淋巴結(jié)較大者在腫瘤切除的同時必要施行淋巴結(jié)清掃術(shù)。
5年生存率在20%~50%,局部切除不徹底者,可輔加放療,目前化療效果尚不肯定。
2.近愈標(biāo)準(zhǔn):經(jīng)治療后,手術(shù)傷口愈合,近期無復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。
3.好轉(zhuǎn)標(biāo)準(zhǔn):經(jīng)治療后,癥狀好轉(zhuǎn)。
預(yù)防
該疾病多見于成年人,好發(fā)于四肢各大關(guān)節(jié),屬于惡性腫瘤,如發(fā)生于關(guān)節(jié)周圍之腫塊,應(yīng)考慮滑膜肉瘤之可能。應(yīng)行CT和同位素掃描檢查,明確范圍和全身狀況,確診以活檢病理報告為準(zhǔn)。治療上依據(jù)腫瘤部位、范圍決定保肢或截肢手術(shù)或放療、化療。
由于該疾病病因未明,尚無有效預(yù)防措施,早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療是關(guān)鍵。