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?。?)形態(tài)學(xué)改變:本病系從動脈中層及外膜開始波及內(nèi)膜的動脈壁全層病變,表現(xiàn)彌漫性內(nèi)膜纖維組織增生,呈廣泛而不規(guī)則的增生和變硬,管腔有不同程度的狹窄或閉塞,常合并血栓形成,病變以主動脈分支入口處較為嚴(yán)重。本病常呈多發(fā)性,在2個受累區(qū)之間常可見到正常組織區(qū),呈跳躍性病變(skiplesion)。隨著病變的進(jìn)展,正常組織區(qū)逐漸減少,在老年患者常合并有動脈粥樣硬化。近些年研究發(fā)現(xiàn),本病引起動脈擴(kuò)張性病變的發(fā)生率較前增高了,由于病變進(jìn)展快,動脈壁的彈力纖維和平滑肌纖維遭受嚴(yán)重破壞或斷裂,而纖維化延遲和不足,動脈壁變薄,在局部血液動力學(xué)的影響下,引起動脈擴(kuò)張或形成動脈瘤,多見于胸腹主動脈和右側(cè)頭臂動脈,以男性較為多見。Hotchi曾在82例尸檢中發(fā)現(xiàn)47例(57.3%)有動脈擴(kuò)張、動脈瘤及動脈夾層,其中動脈擴(kuò)張26例(31.7%),動脈瘤11例(13.4%),動脈瘤合并動脈擴(kuò)張6例(7.3%),動脈夾層4例(4.9)%.肺動脈病變與主動脈基本相同,主要病變在中膜與外膜,內(nèi)膜纖維性增厚是中膜與外膜炎變的繼發(fā)性反應(yīng),在肺動脈周圍分支幾乎均可見閉塞性病變,與支氣管動脈形成側(cè)支吻合。雙側(cè)彈性與肌性動脈受累后可提示有肺動脈高壓。
(2)組織學(xué)改變:Nasu將大動脈炎病理分為3型,即肉芽腫型、彌漫性炎變型、纖維化型。其中以纖維化型為主,并有逐漸增多趨勢。即使在纖維化型中,靠近陳舊病變處可見新的活動性病變。在尸檢中很難判定本病的初始炎變,根據(jù)研究有3種不同的炎變表現(xiàn),即急性滲出、慢性非特異性炎變和肉芽腫,使受累區(qū)逐漸擴(kuò)大。動脈中層常見散在灶性破壞,其間可有炎癥肉芽組織和凝固性壞死,外膜中滋養(yǎng)血管的中層和外膜有明顯增厚,引起其管腔狹窄或閉塞;動脈各層均有以淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞為主的細(xì)胞浸潤,中層亦可見上皮樣細(xì)胞和朗罕巨細(xì)胞。電鏡所見:動脈壁平滑肌細(xì)胞細(xì)長,多充滿肌絲,細(xì)胞器很少;少數(shù)肌膜破壞,肌絲分解和消失,線粒體和內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腫脹,空泡性變,以致細(xì)胞變空和解體;胞核不規(guī)則,染色質(zhì)周邊性凝集,成纖維細(xì)胞少見,膠原纖維豐富,有局部溶解,網(wǎng)狀纖維少,彈力纖維有分布均勻、低電子密度的基質(zhì),以及疏松縱向走行的絲狀纖維。
?。?)病理分型:根據(jù)受累血管的部位不同,大動脈炎可分為4種類型:①頭臂型,累及主動脈弓及其主要分支;②胸腹主動脈型,主要累及降主動脈和(或)腹主動脈;③腎動脈型,醫(yī)學(xué)教.育網(wǎng)搜集整理單獨(dú)累及腎動脈;④混合型,病變同時累及上述2組以上的血管;⑤肺動脈型,病變主要累及肺動脈。