是較常見而且惡性程度很高的肉瘤。腫瘤由不同分化階段的橫紋肌母細胞組成。分化較高者紅染的胞漿內可見縱紋和橫紋，用磷鎢酸蘇木素染色更顯而易見。根據瘤細胞的分化程度、排列結構和大體特點可分為三種類型：

　?。?）胚胎性橫紋肌肉瘤：是最常見的一類，主要發(fā)生于10歲以下的嬰幼兒和兒童。最好發(fā)的部位為頭（眼眶、鼻腔、鼻咽部、中耳等處）、頸、泌尿生殖道及腹膜后。鏡下見腫瘤由未分化和低分化的小圓或卵圓細胞、梭形或帶狀的橫紋肌母細胞組成。以葡萄狀息肉樣腫物突出于粘膜為特點的葡萄狀肉瘤（sarcoma botryoides）亦屬此類型；

　　（2）腺泡狀橫紋肌肉瘤：常見于10～25歲的青少年，發(fā)生于四肢者較為多見。鏡下特點為低分化的圓形或卵圓形瘤細胞形成不規(guī)則腺泡腔，在腺泡腔可偶見分化較高的橫紋肌母細胞和多核瘤巨細胞醫(yī)學教育`網搜集整理。

　　（3）多形性橫紋肌肉瘤：多見于成年人，好發(fā)于四肢的大肌肉，特別在大腿更為多見。鏡下見瘤細胞呈明顯異型性，可出現(xiàn)多種形態(tài)怪異的橫紋肌母細胞，胞漿豐富紅染，可見縱紋和橫紋，核分裂像甚多。

　　各型橫紋肌肉瘤均生長迅速，易早期發(fā)生血道轉移，如不及時診斷治療，預后極差，患者約90%以上在五年內死亡。