冷球蛋白血癥的分型

冷球蛋白血癥可分為3型：

①Ⅰ型為單克隆型，約占總數(shù)的25%，主要是IgM類，偶有IgG，罕有IgA或本周蛋白。多伴發(fā)于多發(fā)性骨髓瘤、原發(fā)性巨球蛋白血癥或慢性淋巴性白血病，實質(zhì)上是一種特殊類型的M蛋白血癥。

②Ⅱ型為混合單克隆型，約占總數(shù)的25%，其冷球蛋白是具有抗自身IgG活性的單克隆免疫球蛋白，主要是IgM（類風(fēng)濕因子），偶有IgG或IgA.這些冷球蛋白常與自身IgGFc段上的抗原決定簇相結(jié)合，呈IgG-IgM等復(fù)合物狀態(tài)。多伴發(fā)于類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合癥、淋巴增殖疾病和慢性感染等，也有少數(shù)的自發(fā)性混合冷球蛋白血癥。

③Ⅲ型為混合多克隆型，約占總數(shù)的50%，其冷球蛋白為多克隆、多類型的免疫球蛋白混合物，例如IgM-IgG或者IgM-IgG-IgA等。常伴發(fā)于以下疾?。合到y(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、傳染性單核細胞增多癥、巨細胞病毒感染、病毒性肝炎、鏈球菌感染后與心內(nèi)膜炎、麻風(fēng)、黑熱病等。