自身免疫性疾病，大家聽(tīng)說(shuō)過(guò)嗎？請(qǐng)閱讀以下醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)編輯專(zhuān)門(mén)為您整理的相關(guān)內(nèi)容，您就會(huì)知道了。

一、自身免疫性溶血性貧血（AIHA）：機(jī)體免疫功能異常，或服用某些藥物后，紅細(xì)胞表面抗原性發(fā)生變化，產(chǎn)生抗紅細(xì)胞膜表面抗原的自身抗體。自身抗體與自身抗原結(jié)合，激活補(bǔ)體，破壞紅細(xì)胞，導(dǎo)致貧血。特點(diǎn)：

（1）體內(nèi)出現(xiàn)抗紅細(xì)胞自身抗體。

（2）抗人球蛋白試驗(yàn)（Coombstest）陽(yáng)性。

（3）紅細(xì)胞壽命縮短。

（4）AIHA多見(jiàn)于中年女性。

（5）繼發(fā)性者多繼發(fā)于淋巴系統(tǒng)惡性病、結(jié)締組織病、感染和藥物應(yīng)用后。

（6）引起AIHA的藥物有青霉素、奎尼丁、異煙肼、對(duì)氨基水楊酸、磺胺類(lèi)、甲基多巴等?？辜t細(xì)胞抗體可分為三類(lèi)：①溫抗體，為IgG型，37°C可與RBC結(jié)合，不聚集RBC.②冷凝集素，為IgG型，低溫時(shí)與RBC結(jié)合使其凝集，引起冷凝集素綜合征。③DonathLaidsteiner抗體，為IgG型，低溫時(shí)與兩種補(bǔ)體成分結(jié)合，溫度升高至37°C時(shí)，激活補(bǔ)體鏈，導(dǎo)致溶血，引起陳發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥（PCH）。PCH繼發(fā)于梅毒或病毒感染后。病毒感染后引起的多見(jiàn)于兒童或年輕患者。

二、免疫性血小板減少性紫癜（ITP）：主要表現(xiàn)為皮膚黏膜紫癜，血小板↓，骨髓中巨核細(xì)胞可增多，女性多發(fā)，發(fā)病率1／lOO00，患者有抗血小板抗體，其使血小板壽命縮短。

三、重癥肌無(wú)力（MG）：患者體內(nèi)存在神經(jīng)肌肉接頭乙酰膽堿受體的自身抗體，該抗體結(jié)合到橫紋肌細(xì)胞的乙酰膽堿受體上，使之內(nèi)化并降解，使肌細(xì)胞對(duì)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元釋放的乙酰膽堿的反應(yīng)性降低。引起骨骼肌運(yùn)動(dòng)無(wú)力。

四、肺出血腎炎綜合征（Goodpasture綜合征）：患者體內(nèi)可檢到抗腎小球基底膜Ⅳ型膠原抗體，由于肺泡基底膜與腎小球基底膜有共同抗原，故肺、腎同時(shí)發(fā)病。青年男性多見(jiàn)，反復(fù)咯血、血尿、蛋白尿，最后發(fā)展為腎衰。

五、系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）：是一種累及多器官、多系統(tǒng)的炎癥性結(jié)締組織病，多發(fā)于青年女性。其臨床癥狀比較復(fù)雜，可出現(xiàn)發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)痛、腎損害、心血管病變（包括心包炎、心肌炎和脈管炎）、胸膜炎、精神癥狀、胃腸癥狀、貧血等；疾病常呈漸進(jìn)性，較難緩解。免疫學(xué)檢查可見(jiàn)IgG、IgA和IgM增高，尤以IgG顯著；血清中出現(xiàn)多種自身抗體（主要是抗核抗體系列）和免疫復(fù)合物，活動(dòng)期補(bǔ)體水平下降?？筪sDNA和抗Sm抗體是本病的特征性標(biāo)志。

SLE的實(shí)驗(yàn)診斷：

（1）抗核抗體

1）免疫熒光法檢測(cè)抗核抗體：該法以小鼠肝細(xì)胞、Hep-2細(xì)胞（人喉癌上皮細(xì)胞株）、Hela細(xì)胞（官頸癌細(xì)胞株）或小鼠腹水癌細(xì)胞等作為抗原片，以Hep-2細(xì)胞抗原片敏感性較高。

2）抗DNA抗體：分為天然（雙鏈）DNA（ds-DNA）和變性（單鏈）DNA（ss-DNA）抗體。Ds-DNA抗體的測(cè)定方法有間接免疫熒光法（以短膜蟲(chóng)或馬疫錐蟲(chóng)為抗原）、間接酶標(biāo)抗體法（以短膜蟲(chóng)為抗原）、補(bǔ)體結(jié)合抗體法（以短膜蟲(chóng)為抗原，以抗人C3熒光抗體為第二抗體）、酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)（ELISA，以DNA為抗原）和放射免疫分析法（即Farr法）等多種方法。

前四種方法檢測(cè)到的都是低親和力的抗dsDNA抗體，或敏感性低，或檢測(cè)結(jié)果不穩(wěn)定、重復(fù)性差。Farr法檢測(cè)dsDNA抗體的特異性最高，結(jié)果可靠，重復(fù)性好，因此是目前國(guó)際上公認(rèn)的檢測(cè)抗ds-DNA抗體的標(biāo)準(zhǔn)方法。當(dāng)抗ds-DNA抗體結(jié)合率>20％時(shí)對(duì)診斷SLE有意義。

3）抗可提取性核抗原（ENA）抗體：目前抗ENA抗體的檢測(cè)方法有雙向免疫擴(kuò)散或?qū)α髅庖唠娪竞兔庖哂≯E法醫(yī)|學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理。近年來(lái)隨著分子生物學(xué)技術(shù)的發(fā)展，可以以重組抗原為底物，通過(guò)酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)（ELISA）檢測(cè)特異性抗體。

4）抗增殖細(xì)胞核抗原抗體。

（2）抗組蛋白抗體。

（3）抗核糖體抗體。

（4）抗Ku抗體。

（5）皮膚狼瘡帶試驗(yàn)。

與SLE病情判斷有關(guān)的免疫學(xué)檢測(cè)包括：

1）血沉和C反應(yīng)蛋白（CRP），SLE活動(dòng)時(shí)血沉增快，CRP改變不明顯。

2）血清蛋白，包括白蛋白、球蛋白、纖維蛋白原、冷球蛋白冷凝集素等。

3）血清補(bǔ)體，包括總補(bǔ)體（CH50）和Cl、C3、C4、C2及C9.

4）循環(huán)免疫復(fù)合物（CIC）聚乙二醇（PEG）沉淀法。

5）類(lèi)風(fēng)濕因子。

6）細(xì)胞免疫功能。

六、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（RA）：一種以關(guān)節(jié)病變?yōu)橹鞯娜硇越Y(jié)締組織炎癥，多發(fā)于青壯年，女性多于男性。本病的特征是關(guān)節(jié)及周?chē)M織呈對(duì)稱(chēng)性、多發(fā)性損害，部分病例可有心、肺及血管受累。免疫學(xué)檢查可見(jiàn)血清及滑膜液中出現(xiàn)類(lèi)風(fēng)濕因子，血清IgG、IgA和IgM水平升高。其他自身抗體也可出現(xiàn)：例如，抗角蛋白抗體；抗RA33抗體；抗環(huán)瓜氨酸抗體（抗CCP抗體）；抗核周因子等，對(duì)類(lèi)風(fēng)濕的早期診斷很有幫助。

七、干燥綜合征（SS）：干燥綜合征是一種侵犯外分泌腺，尤以唾液腺和淚腺為主的慢性自身免疫病，它可同時(shí)累及多種臟器。干燥癥和干燥性角膜炎是SS的主要臨床表現(xiàn)。干燥綜合征的實(shí)驗(yàn)診斷包括：

（1）抗SS-A和抗SS-B抗體：檢測(cè)方法有：①雙向擴(kuò)散（DID）法；②對(duì)流免疫電泳（CIE）法；③免疫印跡（IBT）法。

（2）其他免疫學(xué)異常：①高丙球蛋白血癥，呈多克隆性，因此可引起血沉增快、血清絮狀和濁度試驗(yàn)異常。②類(lèi)風(fēng)濕因子（RF）和循環(huán)免疫復(fù)合物（CIC），RF多為IgM型，IgG型和IgA型少；CIC可呈陽(yáng)性。③其他自身抗體，抗核抗體（ANA）在SS患者中可呈陽(yáng)性。

（3）與SS診斷有關(guān)的其他實(shí)驗(yàn)：①淚液分泌試驗(yàn)；②唾液分泌試驗(yàn)。

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