中醫(yī)執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試復(fù)習(xí)開始，今天開始復(fù)習(xí)《內(nèi)科》，想必很多同學(xué)由于不是很了解這門課程，復(fù)習(xí)起來會稍顯吃力。今天醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編為大家整理了“【中醫(yī)執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試】白血病的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查和治療”的內(nèi)容，這樣更好理解。相關(guān)內(nèi)容如下：

白血病

白血病是一類造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病

因白血病細(xì)胞自我更新增強(qiáng)、增殖失控、分化障礙、凋亡受阻而停滯在細(xì)胞發(fā)育的不同階段。

臨床表現(xiàn)以骨髓或其他造血組織中，白血病細(xì)胞大量增生累積的癥狀：

正常造血受抑制

浸潤其他器官和組織

白血病分類

（1）急性白血病分型

①急性淋巴細(xì)胞白血病（急淋，ALL）

②急性髓細(xì)胞白血病 （急粒，AML）

（2）慢性白血病分型

①慢性髓細(xì)胞白血病（慢粒，CML）

②慢性淋巴細(xì)胞白血病（慢淋，CLL）

病因與發(fā)生機(jī)制

1.生物因素　 病毒和免疫功能異常

2.物理因素　 Ｘ射線、γ射線等電離輻射

3.化學(xué)因素　 化學(xué)物質(zhì)所致的白血病以AML（急粒）多見

4.遺傳因素

5.其他血液病　骨髓增生異常綜合征、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥等血液病最終可能發(fā)展為白血病。

白血病發(fā)病過程

1.各種原因所致的單個(gè)細(xì)胞原癌基因決定性的突變，導(dǎo)致克隆性的異常造血細(xì)胞生成。

2.進(jìn)一步的遺傳學(xué)改變導(dǎo)致一個(gè)或多個(gè)癌基因激活和抑癌基因失活，從而導(dǎo)致白血病。

通常理化因素先引起單個(gè)細(xì)胞突變，隨后因機(jī)體遺傳易感性和免疫力低下，病毒感染、染色體畸變等激活了癌基因，并使部分抑癌基因失活及凋亡抑制基因過度表達(dá)，導(dǎo)致突變細(xì)胞凋亡受阻，惡性增殖。

急性白血病

急性白血病是造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病，發(fā)病時(shí)骨髓中異常的原始細(xì)胞及幼稚細(xì)胞（白血病細(xì)胞）大量增殖并抑制正常造血，廣泛浸潤肝、脾、淋巴結(jié)等各種臟器。

我國急性白血病>慢性白血病

成人患者中急性粒細(xì)胞白血病最多見

兒童患者中急性淋巴細(xì)胞白血病多見

急性粒細(xì)胞白血病

共分8型

M0（急性髓細(xì)胞白血病微分化型，AML）

M1（急性粒細(xì)胞白血病未分化型）

M2（急性粒細(xì)胞白血病部分分化型）

M3（急性早幼粒細(xì)胞白血病，API）：骨髓中以顆粒增多的早幼粒細(xì)胞為主，此類細(xì)胞在NEC（骨髓非紅系有核細(xì)胞）中超過30%

M4（急性粒-單核細(xì)胞白血病）

M4Eo

M5（急性單核細(xì)胞白血病，AMoL）

M6（紅白血病，EL）

M7（急性巨核細(xì)胞白血病，AMeL）

急性淋巴細(xì)胞白血病 共分3型

L1：原始和幼淋巴細(xì)胞以小細(xì)胞（直徑≤12μm）為主

L2：原始和幼淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞（直徑超過12μm ）為主

L3 （ Burkitt型）：原始和幼淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞為主，大小較一致，細(xì)胞內(nèi)有明顯空泡，胞質(zhì)嗜堿性，染色深

臨表表現(xiàn)

1.起病特點(diǎn)：高熱、貧血、出血傾向

2.正常血細(xì)胞減少的表現(xiàn)

（1）發(fā)熱和感染：咽峽炎、口腔炎最多見

嚴(yán)重感染是急性白血病最常見的死亡原因之一

（2）出血：牙齦出血、鼻出血、皮膚瘀斑

（3）貧血：正常細(xì)胞性貧血

3.白血病細(xì)胞增多的表現(xiàn)

（1）淋巴結(jié)和肝脾腫大：全身淺表淋巴結(jié)腫大，質(zhì)地中等，無壓痛。輕至中度肝脾腫大。

（2）骨骼及關(guān)節(jié)：胸骨中下段壓痛。四肢關(guān)節(jié)痛或骨痛在兒童很多見，可誤診為風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。偶爾骨膜上出現(xiàn)無痛性腫塊，多發(fā)生于眼眶周圍，也可岀現(xiàn)于顱骨、胸骨、肋骨或四肢骨，稱為綠色瘤。

（3）神經(jīng)系統(tǒng)：中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病（CNL）以腦膜浸潤最多見。

（4）其他：

齒齦腫脹多見于急性單核細(xì)胞白血病

皮疹或皮下結(jié)節(jié)

睪丸浸潤多見于急性淋巴細(xì)胞白血病

心、肺、消化道相應(yīng)浸潤癥狀

實(shí)驗(yàn)室檢查及其他檢查

1.血象

貧血、血小板減少極常見

白細(xì)胞計(jì)數(shù)多數(shù)增高

正?；虻陀谡７秶?白細(xì)胞不增多性白血病

白細(xì)胞增多性白血病患者=血片中易找到原始和早期幼稚細(xì)胞，數(shù)量不等，最高可達(dá)95%以上

2.骨髓象--確診依據(jù)

骨髓增生明顯活躍或極度活躍，原始細(xì)胞≥全部骨髓有核細(xì)胞的30%。正常造血細(xì)胞嚴(yán)重受抑制，正常幼紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞減少。原始細(xì)胞形態(tài)有異常改變。

3.細(xì)胞化學(xué)染色：形態(tài)學(xué)上有時(shí)易于混淆，有助于急性白血病的分類鑒別

4.免疫學(xué)檢查：根據(jù)白血病細(xì)胞表達(dá)的系列相關(guān)抗原，確定其系列來源，了解被測白血病細(xì)胞所屬細(xì)胞系列及其分化程度

5.染色體和基因改變

診斷與鑒別診斷

癥狀：有發(fā)熱、感染、出血、貧血

體檢：淋巴結(jié)、肝脾腫大、胸骨壓痛

血象：外周血片有原始細(xì)胞

骨髓象：骨髓增生明顯活躍或極度活躍，某一系列原始細(xì)胞≥30%

鑒別診斷

1.骨髓増生異常綜合征 該病的RAEB及 RAEB-t型除病態(tài)造血外，外周血中可見原始和幼稚細(xì)胞，全血細(xì)胞減少和染色體異常，易與白血病相混淆。但骨髓中原始細(xì)胞低于20%。目前 已將RAEB-t （原始細(xì)胞20%-30%）歸為急性白血病。

2.傳染性單核細(xì)胞増多癥 血象中出現(xiàn)異形淋巴細(xì)胞，但形態(tài)與原始細(xì)胞不同，血清中嗜異性抗體效價(jià)逐步上升，病程短，可自愈。

3.巨幼細(xì)胞性貧血 有時(shí)可與紅白血病混淆，但骨髓中原始細(xì)胞不增多，幼紅細(xì)胞PAS反應(yīng)常為陰性，葉酸、維生素B12治療有效。

4.急性粒細(xì)胞缺乏癥恢復(fù)期 急性粒細(xì)胞缺乏癥的恢復(fù)期，骨髓中原、幼粒細(xì)胞增多，但該癥一般病因明確，血小板正常，原、幼粒細(xì)胞中無Auer小體及染色體異常。短期內(nèi)骨髓成熟粒細(xì)胞恢復(fù)正常。

病情評估

急性白血病若不經(jīng)特殊治療，平均生存期僅3個(gè)月左右，短者甚至在診斷數(shù)天后即死亡。經(jīng)過規(guī)范治療，部分患者獲得病情緩解以至長期存活。評估與不良預(yù)后有關(guān)的因素，正確判斷病情。

與預(yù)后有關(guān)的因素

①年齡

②性別

③染色體檢查

④診斷時(shí)白細(xì)胞水平

⑤合并癥

⑥其他：繼發(fā)性AL、復(fù)發(fā)和有多藥耐藥者以及需較長時(shí)間化療才能緩解者，預(yù)后均較差

MICM分型

WHO髓系和淋巴腫瘤分類法將患者臨床特點(diǎn)與形態(tài)學(xué)（morphology）、細(xì)胞化學(xué)、免疫學(xué)（immunology）、細(xì)胞遺傳學(xué)（cytogenetics）和分子生物學(xué)（molecularbiology）結(jié)合起來，形成MICM分型系統(tǒng)，可協(xié)助確定治療方案、判斷預(yù)后。初診患者應(yīng)盡力獲得全面MICM資料，以便評價(jià)預(yù)后，指導(dǎo)治療。

危機(jī)狀態(tài)評估

①白細(xì)胞淤滯

②嚴(yán)重感染

③嚴(yán)重缺氧

④顱內(nèi)出血

治療與預(yù)防

1.化學(xué)治療：主要治療措施，緩解并延長生存期

2.支持治療

3.骨髓移植：完全治愈最有希望的措施

（一）一般治療

1.應(yīng)對高白細(xì)胞血癥：當(dāng)血中白細(xì)胞超過100x 109/L時(shí)，應(yīng)緊急使用血細(xì)胞分離機(jī)，單采清除過高的白細(xì)胞（M3型不首選），同時(shí)給以化療和水化

2.防治感染：轉(zhuǎn)入層流病房或消毒隔離病房。岀血發(fā)熱時(shí)應(yīng)盡早做細(xì)菌培養(yǎng)和藥敏試驗(yàn)， 并迅速進(jìn)行經(jīng)驗(yàn)性抗菌藥物治療

3.糾正嚴(yán)重貧血：盡快輸注濃縮紅細(xì)胞

4.防治高尿酸血癥腎病

5.維持營養(yǎng)平衡

（二）抗白血病治療

1.治療方案：急性白血病的化療可分誘導(dǎo)緩解和緩解后治療兩個(gè)階段

誘導(dǎo)緩解：目的是要迅速消滅盡量多的白血病細(xì)胞，使骨髓的造血功能恢復(fù)正常，達(dá)到完全緩解的標(biāo)準(zhǔn)

緩解后：仍需繼續(xù)鞏固和強(qiáng)化治療，以便進(jìn)一步消滅殘存的白血病細(xì)胞，防止復(fù)發(fā)，延長緩解和生存時(shí)間， 爭取治愈

（1）第一階段：抗白血病治療的第一階段是誘導(dǎo)緩解治療，主要方法是化學(xué)治療，目標(biāo)是使患者迅速獲得完全緩解（CR），即白血病的癥狀和體征消失

（2）第二階段：緩解后治療，主要方法為化療和造血干細(xì)胞移植（HSCT）

2.急性早幼粒細(xì)胞白血病（APL，M3）：首選維A酸，同時(shí)聯(lián)合三氧化二砷、聯(lián)合DA方案

3.急非淋（AML）誘導(dǎo)緩解治療：DA方案、IA方案、HA方案

4.急性淋巴細(xì)胞白血病：VDLP方案

5.髓外白血病的防治：以中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病（CNL）的防治最重要

6.化學(xué)治療結(jié)果 治療目的是達(dá)到完全緩解并延長生存期。

完全緩解標(biāo)準(zhǔn)：

（1）白血病的癥狀、體征完全消失

（2）血象：Hb≥100g/L（男性）或≥90g/L（女性、兒童），中性粒絕對值≥1.5×109/L，血小板≥100×109/L，外周血中無白血病細(xì)胞

（3）骨髓象：原粒細(xì)胞＋早幼粒細(xì)胞≤5%，紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞正常

部分緩解：介于完全緩解與未緩解之間

未緩解：骨髓象原始細(xì)胞超過20%

預(yù)防

急性白血病的發(fā)病與遺傳有一定的相關(guān)性，

因此，預(yù)防應(yīng)以環(huán)境因素為主

1.避免感染人類T淋巴細(xì)胞病毒Ⅰ型

2.日常生活及工作中盡量避免接觸各種輻射

3.苯以及含有笨的有機(jī)溶劑是化學(xué)性致白血病的

重要因素，工作中如接觸此類物質(zhì)應(yīng)加以嚴(yán)格防護(hù)

4.氯霉素、保泰松、抗腫瘤藥物中烷化劑和拓?fù)洚悩?gòu)酶Ⅱ抑制劑等，被公認(rèn)為有致白血病的作用，應(yīng)盡量避免使用這些藥物

5.某些血液病最終可能發(fā)展為白血病，包括骨髓增生異常綜合征、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥等，應(yīng)積極治療這些原發(fā)病，防治因此而發(fā)生的免疫功能紊亂

急性白血病

1.分型：成人急粒，兒童急淋

2.癥狀：發(fā)熱、感染、出血（皮膚、內(nèi)臟）、貧血

3.體征：脾、淋巴結(jié)腫大+胸骨壓痛

4.血常規(guī)：白細(xì)胞↑；紅細(xì)胞、血小板↓

5.骨髓象（確診）：增生明顯活躍或極度活躍，原始細(xì)胞≥全部骨髓有核細(xì)胞的30%。

6.治療：對癥，化療，骨髓移植

7.急淋可浸潤神經(jīng)系統(tǒng)

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