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概述
白血病是一類造血干細胞的惡性克隆性疾病。
因白血病細胞自我更新增強、增殖失控、分化障礙、凋亡受阻而停滯在細胞發(fā)育的不同階段。
臨床表現(xiàn)以骨髓或其他造血組織中白血病細胞大量增生累積的癥狀:
正常造血受抑制
浸潤全身各組織與臟器
白血病分類
1.根據(jù)白血病細胞的成熟程度和自然病程
(1)急性白血病(AL)
細胞分化停滯在較早階段,多為原始細胞及早期幼稚細胞,病情發(fā)展迅速,自然病程僅幾個月。
(2)慢性白血病(CL)
細胞分化停滯在較晚的階段,多為較成熟幼稚細胞和成熟細胞,病情發(fā)展緩慢,自然病程為數(shù)年。
2.根據(jù)主要受累的細胞系列
(1)急性白血病分型
(2)慢性白血病分型
③少見類型的白血病如毛細胞白血病(HCL)、幼淋巴細胞白血病(PLL)等。
病因
生物因素:主要是病毒和免疫功能異常
成人T細胞白血病/淋巴瘤可由人類T淋巴細胞病毒Ⅰ型(HTLV Ⅰ)所致。病毒感染機體后,作為內源性病毒整合并潛伏在宿主細胞內,在某些理化因素作用下,被激活表達而誘發(fā)白血病;或作為外源性病毒由外界以橫向方式傳播感染,直接致病。部分免疲功能異常者,如某些自身免疫性疾病患者白血病危險度會增加。
·物理因素包括X射線、γ射線等電離輻射。由電離輻射引發(fā)的白血病,多為AL和CML。
·研究表明,大面積和大劑量照射可使骨髓抑制和機體免疫力下降,DNA突變、斷裂和重組,導致白血病的發(fā)生。
·電離輻射:
X射線、γ射線、中子、放射性同位素等均可誘發(fā)白血病。
方式:一次性大劑量照射或小劑量反復照射。
化學因素:
1.化學物質苯、殺蟲劑、染發(fā)劑等。
2.藥物有50種藥物可引起AL。
烷化劑:氮介、馬法蘭、白消安。
氯霉素、保泰松、乙雙嗎啉。
遺傳因素:家族性白血病約占白血病的0.7%。先天性再生障礙性貧血、Bloom綜合征、共濟失調-毛細血管擴張癥及先天性免疫球蛋白缺乏癥等患者白血病發(fā)病率均較高。
其他血液病:某些血液病最終可能發(fā)展為白血病,如骨髓增生異常綜合征、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥等。
白血病發(fā)病過程
1.各種原因所致的單個細胞原癌基因決定性的突變,導致克隆性的異常造血細胞生成。
2.進一步的遺傳學改變導致一個或多個癌基因激活和抑癌基因失活,從而導致白血病。
通常理化因素先引起單個細胞突變,隨后因機體遺傳易感性和免疫力低下,病毒感染、染色體畸變等激活了癌基因,并使部分抑癌基因失活及凋亡抑制基因過度表達,導致突變細胞凋亡受阻,惡性增殖。
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