問題索引：

一、【問題】朗格漢斯細胞組織細胞增多癥的實驗室檢查是什么？

二、【問題】朗格漢斯細胞組織細胞增多癥的診斷是什么？

三、【問題】朗格漢斯細胞組織細胞增多癥的治療是什么？

四、【問題】小兒泌尿系統(tǒng)解剖特點是什么？

具體解答：

一、【問題】朗格漢斯細胞組織細胞增多癥的實驗室檢查是什么？

【解答】實驗室檢査

（一）血常規(guī) LS患者常呈不同程度的貧血；白細胞數正常或增多；血小板數正?；驕p少。HSC血象改變較LS少而輕。EGB多無血象變化。

（二）骨髓檢查 骨髓增生正?；蚧钴S。分類大多數呈三系正常，少數呈增生性貧血，偶見巨核細胞減少；10%～15%患者骨髓可見組織細胞增多。

（三）X線檢查 對診斷很有幫助，不少病例系由X線檢查最先發(fā)現(xiàn)。

1.胸部 典型改變?yōu)榉我巴噶炼葴p低呈毛玻璃狀，兩肺彌散的網狀或網點狀陰影，或在網點狀基礎上有局限或彌散的顆粒陰影，須與粟粒性結核鑒別。嚴重者可見彌散性小囊腫、肺氣腫、氣胸、縱隔氣腫或皮下氣腫等。嬰幼兒常見胸腺腫大。

2.骨骼 病變部位呈蟲蝕樣改變至巨大缺損，為溶骨性鑿穿樣損害，形狀不規(guī)則，呈圓或橢圓形：脊椎多表現(xiàn)為椎體破壞，偶見椎旁膿腫。下頜骨浸潤時牙槽硬板及支持骨破壞，出現(xiàn)漂浮齒征象。

（四）病理檢查 可作皮疹印片和病灶活檢，如有上述病理改變，是診斷的重要依據。皮疹壓片法檢查操作簡便，病人痛苦小，陽性率高。有條件時應作電鏡檢查，可找到LC.

二、【問題】朗格漢斯細胞組織細胞增多癥的診斷是什么？

【解答】診斷凡原因不明的發(fā)熱，皮疹，貧血，耳溢膿，反復肺部感染，肝、脾、淋巴結腫大，眼球凸出，尿崩，顱骨缺損，頭部腫物等均應疑及本病。診斷需臨床、X線和病理三方面結合。病理檢查是本病診斷最可靠的依據。

三、【問題】朗格漢斯細胞組織細胞增多癥的治療是什么？

【解答】治療由于本病變化多樣、輕重懸殊，治療方案應根據臨床分型和分級而定。

（一）藥物治療 近年來，由于化學藥物等綜合治療措施進展，本病，尤其是重癥患者的預后大為改觀。由于本病不是惡性細胞浸潤，目前多不主張強化療方案，以避免嚴重的毒副反應。

1.化學治療 常用的藥物有潑尼松、長春新堿、足葉乙甙（VP-16）、環(huán)磷酰胺等。

①VP方案：潑尼松，每日40～60mg/m2口服，每次1.5～2mg/m2，每周靜脈注射1次，一般用8～10周。

②VCP方案為上述方案加環(huán)磷酰胺（CTX），每次靜脈滴注，每周1次，共6～8周。

③VEP方案（是近年來主張采用的方案：VP同上，足葉乙甙150mg/m2，靜脈滴注，連用3天，每3～4周為1療程，共用2～6個療程。維持治療可用6-MP和MTX，或定期原方案。總療程根據病情而定，輕者半年，重者可長達2年：

2.免疫治療 胸腺肽1～2mg/次，肌內注射，隔日1次。亦可用α-干擾素和環(huán)孢菌素A.

3.其他 對于單純骨損害者，可試用吲哚美辛，每日1～2.5mg/kg，平均療程6周，有一定的療效。尿崩癥可用鞣酸加壓素或去氨加壓素（DDAVP）治療。

（二）放射治療 小劑量（4～6Gy）局部照射可控制局限性損害，也適于病變廣泛或病變部位不能手術者。

（三）手術治療 局部EGB可手術刮除。＜5歲者可采用手術加化療，或單用化療。

（四）其他 控制感染，加強支持治療。

四、【問題】小兒泌尿系統(tǒng)解剖特點是什么？

【解答】小兒泌尿系統(tǒng)解剖特點

1.腎臟 腎臟是位于腹膜后脊柱兩側、左右各一形似蠶豆的泌尿器官。在胚胎期的發(fā)育過程中腎始于生腎中胚層，經歷了原腎、中腎及后腎三個階段。足月兒出生時腎的長軸約6cm，重24g，約為體重的1/125.成人腎長12cm，重150g，約為體重的1/220，故與成人相比，新生兒的腎相對大而重。其表面可呈分葉狀，至2～4歲時消失。嬰兒腎位置較低，上極平第十二胸椎，下極平第四腰椎，其下極可低至髂嵴以下，2歲后達髂嵴以上。由于嬰兒腎相對大，位置低，腹肌薄弱，故2歲以下小兒腹部觸診時可捫及。此外新生兒腎小管相對短，尤以近端腎小管為甚，且其腎單位具不均一性，即同一水平腎單位的近端腎小管長度不一。

2.輸尿管 嬰幼兒輸尿管相對寬，管壁肌肉及彈力纖維發(fā)育較差，易受壓而扭曲梗阻。輸尿管與膀胱連接部的結構發(fā)育常不成熟，易發(fā)生膀胱輸尿管反流。

3.膀胱 嬰兒期膀胱位置相對高，在充盈后其頂部達恥骨聯(lián)合水平以上，而可于腹部捫及，其后隨年齡增長而降入盆腔。

4.尿道 出生時女嬰尿道長僅1cm，口徑相對寬大，尿道口暴露且近肛門，故易發(fā)生上行感染。出生時男嬰常有包莖或包皮過長。包皮與陰莖頭間多未完全游離，而呈生理性粘連，隨年齡增長、陰莖的發(fā)育，粘連逐漸分離吸收，包皮自行向上退縮，一般10歲時2%～7%仍有包莖。

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