問題索引:
一、【問題】腦性癱瘓的臨床表現(xiàn)是什么?
二、【問題】智力低下的臨床表現(xiàn)及分度是什么?
三、【問題】重癥肌無力的臨床表現(xiàn)有哪些?
具體解答:
一、【問題】腦性癱瘓的臨床表現(xiàn)是什么?
【解答】腦性癱瘓的臨床表現(xiàn)
多數(shù)6個月左右即有明顯異常。病程呈靜止性,隨年齡增加,運動功能漸趨好轉(zhuǎn),但仍落后于正常同齡小兒。常合并其他神經(jīng)系統(tǒng)異常,如智力低下、癲癇、斜視、弱視、眼球震顫、聽覺異常、語言障礙等。根據(jù)運動障礙的性質(zhì),腦癱分以下幾型。也可為混合型。
(一)痙攣型 是腦癱中最常見的類型。根據(jù)癱瘓部位又可分為痙攣性偏癱、雙癱和四肢癱。痙攣性偏癱患兒癱瘓側(cè)肢體自發(fā)運動減少,上肢受累多較重,1歲前即可發(fā)現(xiàn)患側(cè)手運動功能異常,患兒遲至18~24個月時才能行走,且患側(cè)呈環(huán)形步態(tài)。患側(cè)手及拇指指甲生長遲滯,肢體顯著痙攣,跟腱攣縮可導(dǎo)致馬蹄內(nèi)翻畸形。多呈足尖著地行走,腱反射充進,可有踝陣攣及Babinski征。手、足部背屈力弱。CT檢查可見偏癱對側(cè)大腦半球萎縮及側(cè)腦室擴大。痙攣性雙癱常見于腦室周圍白質(zhì)軟化,尤其是通過內(nèi)囊的運動神經(jīng)纖維受損所致,患兒行走延遲,雙足呈馬蹄內(nèi)翻狀,步行時足尖著地。體檢可見雙下肢痙攣、腱反射亢進、雙側(cè)踝陣攣和Babinski征陽性。痙攣性四肢癱多有腦中央白質(zhì)區(qū)壞死、變性和囊性變等病理改變,是腦癱中最嚴(yán)重的類型。四肢運動嚴(yán)重受累,合并智力低下和驚厥者最多,可致吞咽困難和吸入性肺炎。神經(jīng)系統(tǒng)檢查可見四肢肌張力增高、痙攣,自發(fā)運動減少,腱反射亢進,Babinski征陽性。年長兒膝和肘部常有屈曲性攣縮。本型患兒伴有語言發(fā)育障礙和視覺異常者甚多,有時也可伴有手足徐動。
(二)手足徐動型 多有肌張力降低、抬頭無力、喂哺困難,舌常伸出口外伴流涎。1歲后手足徐動逐漸明顯,語言困難顯著,說話時語句含糊,聲調(diào)調(diào)節(jié)也受累。通常無錐體束體征,驚厥亦不多見,多數(shù)患兒智力尚可。本型現(xiàn)已較少見,可能與高膽紅素血癥患兒多能獲得及時治療有關(guān)。
(三)其他類型腦癱 其他類型如共濟失調(diào)型、強直型等腦癱均較少見。如同時具有兩種以上類型的臨床特征,為混合型。
少數(shù)患兒表現(xiàn)為肌張力低下,易與神經(jīng)肌肉病所致的肌弛緩相混,但可引出腱反射。本型常為嬰幼兒腦癱的暫時階段,以后大多轉(zhuǎn)為痙攣型或手足徐動型。
二、【問題】智力低下的臨床表現(xiàn)及分度是什么?
【解答】智力低下的臨床表現(xiàn)及分度
一般依據(jù)IQ、適應(yīng)性行為缺陷將MR分為輕度、中度、重度和極重度四級。有時為了方便,將中度、重度、極重度統(tǒng)稱為重度。不同程度的智力低下主要表現(xiàn)如下:
1.輕度 IQ為50~70,早年發(fā)育較正常兒略遲緩,對周圍事物缺乏興趣。做事或循規(guī)蹈矩,或動作粗暴。言語發(fā)育略遲,分析能力差,認識問題膚淺。學(xué)習(xí)成績較差。通過特殊教育可獲得實踐技巧和實用的閱讀及計算能力。長大后可做一般性家務(wù)勞動和簡單工作。依賴性強,不善于應(yīng)付外界的變化,易受他人的影響的支配。能在指導(dǎo)下適應(yīng)社會。
2.中度 IQ為35~49,發(fā)育較遲緩。語言發(fā)育不全,吐詞不清,詞匯貧乏,抽象概念不易建立。只能認識事物的表面和片斷現(xiàn)象。閱讀和計算困難。經(jīng)過長期教育和訓(xùn)練,可以學(xué)會簡單的手工。
3.重度 IQ為20~34,早年各方面發(fā)育遲緩。發(fā)音含糊,言語極少,自我表達能力極差。抽象概念缺乏,理解能力低下。情感幼稚。動作十分笨拙。有一定的防衛(wèi)能力,能躲避明顯的危險。經(jīng)過系統(tǒng)的習(xí)慣訓(xùn)練,可養(yǎng)成簡單的生活和衛(wèi)生習(xí)慣,但生活需要他人照顧。長大以后,可在監(jiān)督之下做些很簡單的體力勞動。
4.極重度 IQ低于20,對周圍一切不理解。缺乏語言功能。缺乏自我保護的本能,不能躲避危險。感知覺明顯減退。手腳不靈活或終生不能行走。常伴多種殘疾。生活不能自理。
三、【問題】重癥肌無力的臨床表現(xiàn)有哪些?
【解答】重癥肌無力的臨床表現(xiàn)
1.兒童型重癥肌無力 是本病最常見的臨床類型。發(fā)病年齡為2歲以后,多數(shù)于10歲左右起病。常見表現(xiàn)有:①上瞼下垂,多為雙側(cè),但常不對稱。也可一側(cè)起病,或由一側(cè)發(fā)展至另一側(cè),表現(xiàn)為眼裂減小,復(fù)視、弱視,或視物時頭部姿勢異常。癥狀晨輕暮重,休息或睡眠后緩解。囑重復(fù)睜閉眼動作,10~20次后癥狀明顯加重,甚至完全不能睜眼。此即疲勞試驗陽性。②其他顱神經(jīng)支配的肌肉無力,可有眼球靜止位置異常及活動受限,表情肌無力,咀嚼、吞咽困難,構(gòu)音障礙,飲水嗆咳,轉(zhuǎn)頸聳肩力弱等。③四肢、軀干肌肉無力,兒童較少見。表現(xiàn)為易疲勞,行走無力。常以近端肌肉受累為著,雙側(cè)基本對稱。癥狀輕重不一,重癥患兒被迫臥床,或因呼吸肌受累出現(xiàn)呼吸衰竭。
2.新生兒一過性重癥肌無力 較少見。見于患重癥肌無力母親的子女。新生兒期發(fā)病。主要表現(xiàn)是哭聲低弱、喂養(yǎng)困難。多數(shù)有全身肌張力低下伴呼吸困難,若不及時治療可死于肺炎、肺不張等并發(fā)癥。少數(shù)患兒僅表現(xiàn)為眼瞼下垂及眼球運動障礙。癥狀一般持續(xù)3~4周,個別可延長至12周。輕癥可自愈,不需治療。重者需應(yīng)用抗膽堿酯酶類藥物治療,一般數(shù)周即可逐漸緩解。
3.先天性重癥肌無力 剛出生或生后不久即發(fā)病。母親無重癥肌無力病史。以眼外肌無力為主,偶伴全身肌肉輕度無力。眼外肌無力程度多不重,一般為對稱性,持續(xù)時間長,很少自然緩解。有時可伴面肌或吞咽力弱。
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