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遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥臨床表現(xiàn)是什么?

遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥臨床表現(xiàn)是什么?為了幫助兒科主治考生了解,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)為大家搜集整理如下:

貧血、黃疸、脾大是本病三大特征。

1.發(fā)病年齡越小,癥狀越重,新生兒期起病者出現(xiàn)急性溶血性貧血和高膽紅素血癥;嬰兒和兒童患者貧血的程度差異較大,大多為輕至中度貧血。

2.幾乎所有患者有脾大,且隨年齡增長而逐漸顯著,溶血危象時(shí)腫大明顯。肝臟多為輕度腫大。

3.黃疸可見于大部分患者,多為輕度,呈間歇性。

4.未行脾切除患者可并發(fā)色素性膽石癥,但在小兒發(fā)生率較低。長期貧血可因骨髓代償造血而致骨骼改變,但程度一般較地中海貧血輕。偶見踝部潰瘍。

5.在慢性病程中,常因感染、勞累或情緒緊張等因素誘發(fā)“溶血危象”和“再生障礙危象”。

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