APP下載

掃一掃,立即下載

醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)APP下載
微 信
醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)微信公號(hào)

官方微信med66_weisheng

搜索|
您的位置:醫(yī)學(xué)教育網(wǎng) > 兒科主治醫(yī)師 > 輔導(dǎo)精華

重癥肌無(wú)力的病因與臨床表現(xiàn)是什么?

重癥肌無(wú)力的病因與臨床表現(xiàn)是什么?為了幫助兒科主治考生了解,掌握更多知識(shí)點(diǎn)、考點(diǎn),醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)為大家搜集整理如下:

重癥肌無(wú)力的病因

重癥肌無(wú)力是由于神經(jīng)肌肉接頭間傳遞功能的慢性障礙所致。主要臨床特征是受累的橫紋肌運(yùn)動(dòng)后容易疲勞,休息或用抗膽堿酯酶類藥物后癥狀減輕或消失。心肌和平滑肌多不受累。根據(jù)發(fā)病年齡和臨床特征,本病可分為新生兒型和兒童型。新生兒型極少見(jiàn)。兒童型又可根據(jù)受累部位進(jìn)一步分為眼肌型、球型和全身型。本病多為散發(fā),發(fā)病率為4.3/10萬(wàn)~6.4/10萬(wàn)。女性較多,男女之比為2:3。本病的基本發(fā)病機(jī)制是由于自身免疫反應(yīng),機(jī)體在病毒感染等誘因下,產(chǎn)生乙酰膽堿受體抗體,破壞神經(jīng)肌肉接頭處突觸后膜上的乙酰膽堿受體,導(dǎo)致神經(jīng)肌肉接頭處的興奮傳遞障礙,引起骨骼肌無(wú)力。

重癥肌無(wú)力的臨床表現(xiàn)

1.兒童型重癥肌無(wú)力是本病最常見(jiàn)的臨床類型。發(fā)病年齡為2歲以后,多數(shù)于10歲左右起病。常見(jiàn)表現(xiàn)有:①上瞼下垂,多為雙側(cè),但常不對(duì)稱。也可一側(cè)起病,或由一側(cè)發(fā)展至另一側(cè),表現(xiàn)為眼裂減小,復(fù)視、弱視,或視物時(shí)頭部姿勢(shì)異常。癥狀晨輕暮重,休息或睡眠后緩解。囑重復(fù)睜閉眼動(dòng)作,10~20次后癥狀明顯加重,甚至完全不能睜眼。此即疲勞試驗(yàn)陽(yáng)性。②其他顱神經(jīng)支配的肌肉無(wú)力,可有眼球靜止位置異常及活動(dòng)受限,表情肌無(wú)力,咀嚼、吞咽困難,構(gòu)音障礙,飲水嗆咳,轉(zhuǎn)頸聳肩力弱等。③四肢、軀干肌肉無(wú)力,兒童較少見(jiàn)。表現(xiàn)為易疲勞,行走無(wú)力。常以近端肌肉受累為著,雙側(cè)基本對(duì)稱。癥狀輕重不一,重癥患兒被迫臥床,或因呼吸肌受累出現(xiàn)呼吸衰竭。

2.新生兒一過(guò)性重癥肌無(wú)力較少見(jiàn)。見(jiàn)于患重癥肌無(wú)力母親的子女。新生兒期發(fā)病。主要表現(xiàn)是哭聲低弱、喂養(yǎng)困難。多數(shù)有全身肌張力低下伴呼吸困難,若不及時(shí)治療可死于肺炎、肺不張等并發(fā)癥。少數(shù)患兒僅表現(xiàn)為眼瞼下垂及眼球運(yùn)動(dòng)障礙。癥狀一般持續(xù)3~4周,個(gè)別可延長(zhǎng)至12周。輕癥可自愈,不需治療。重者需應(yīng)用抗膽堿酯酶類藥物治療,一般數(shù)周即可逐漸緩解。

3.先天性重癥肌無(wú)力剛出生或生后不久即發(fā)病。母親無(wú)重癥肌無(wú)力病史。以眼外肌無(wú)力為主,偶伴全身肌肉輕度無(wú)力。眼外肌無(wú)力程度多不重,一般為對(duì)稱性,持續(xù)時(shí)間長(zhǎng),很少自然緩解。有時(shí)可伴面肌或吞咽力弱。

推薦閱讀:

快掌握!新生兒的分類方法最全總結(jié)來(lái)了!

匯總來(lái)了!小兒各系統(tǒng)生長(zhǎng)發(fā)育情況考點(diǎn)總結(jié)!

以上就是小編為大家整理的“重癥肌無(wú)力的病因與臨床表現(xiàn)是什么?”內(nèi)容,希望對(duì)大家有所幫助,更多知識(shí)請(qǐng)關(guān)注醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)!醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)提供2020年兒科主治醫(yī)師備考經(jīng)驗(yàn)、精煉知識(shí)點(diǎn)以及政策動(dòng)態(tài)變化!預(yù)祝各位考生都能順利通過(guò)2020年兒科主治考試!

題庫(kù)小程序

編輯推薦
    • 免費(fèi)試聽(tīng)
    • 免費(fèi)直播
    費(fèi)一 兒科主治醫(yī)師 免費(fèi)試聽(tīng)
    2024成績(jī)放榜慶功會(huì)

    主講:師資團(tuán) 6月11日19:00

    詳情
    免費(fèi)資料
    兒科主治醫(yī)師 備考資料包
    教材變動(dòng)
    考試大綱
    高頻考點(diǎn)
    備考技巧
    立即領(lǐng)取 立即領(lǐng)取
    回到頂部
    折疊