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小兒神經(jīng)母細胞瘤的臨床癥狀表現(xiàn),相信很多人都想知道,那么具體有什么表現(xiàn)呢?相信大家看了下面這篇文章就會明白了。
小兒神經(jīng)母細胞瘤(NB)從原始神經(jīng)嵴細胞演化而來,交感神經(jīng)鏈、腎上腺髓質(zhì)是最常見的原發(fā)部位。不同年齡、腫瘤發(fā)生部位及不同的組織分化程度使其生物特性及臨床表現(xiàn)有很大差異,部分可自然消退或轉(zhuǎn)化成良性腫瘤,但另一部分患兒卻又十分難治,預(yù)后不良。在過去的30年中,嬰兒型或早期NB預(yù)后有了明顯的改善,但大年齡晚期患兒預(yù)后仍然十分惡劣。在NB中有許多因素可影響預(yù)后,年齡和分期仍然是最重要的因素。
臨床表現(xiàn)與原發(fā)部位、年齡及分期相關(guān)。65%患兒腫瘤原發(fā)于腹腔,大年齡兒童中腎上腺原發(fā)占40%,而在嬰兒中只占25%.其他常見部位為胸腔和頸部。約10%病例原發(fā)部位不明確。約70%NB在5歲前發(fā)病,極少數(shù)在10歲以后發(fā)病。
1.不同部位的腫塊
最常見的癥狀為不同部位的腫塊。
(1)原發(fā)于腹部以腎上腺及脊柱二側(cè)交感神經(jīng)鏈原發(fā)多見,一般在腫塊較大時才出現(xiàn)癥狀,可有腹痛、腹圍增大、腰背部飽滿、捫及腫塊、胃腸道癥狀。
(2)原發(fā)于胸腔有縱隔壓迫相關(guān)癥狀及呼吸道癥狀,如氣促、咳嗽等。
2.晚期表現(xiàn)
患兒常有肢體疼痛、貧血、發(fā)熱、消瘦、眼眶部轉(zhuǎn)移。眼眶部轉(zhuǎn)移形成具有特征性的熊貓眼,表現(xiàn)為眼球突出、眶周青紫。其他可有高血壓及腫塊部位相關(guān)壓迫癥狀,如有椎管內(nèi)浸潤壓迫時出現(xiàn)運動障礙、大小便失禁等。
3.轉(zhuǎn)移途徑
NB主要轉(zhuǎn)移途徑為淋巴及血行。在局限性病變患兒中約35%有局部淋巴結(jié)浸潤,血行轉(zhuǎn)移主要發(fā)生于骨髓、骨、肝和皮膚,終末期或復(fù)發(fā)時可有腦和肺轉(zhuǎn)移,但較少見。嬰兒病例就診時局限性病變、局限性病變伴有局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、播散性病變分別為39%、18%和25%;但在大年齡兒童中分別為19%、13%和68%,也即大年齡患兒就診時多數(shù)已處疾病晚期。
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