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重型再障的治療簡介

2008-10-28 09:58 醫(yī)學教育網(wǎng)
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  患者病情危重,應予以積極治療。單用雄激素治療重型再障基本無效。近年來,對重型再障的治療已取得了不少進展,可根據(jù)情況采用下列治療措施。

  1、異基因造血干細胞移植:再障患者造血干細胞質量缺陷是這一治療措施的依據(jù)。年輕(<40歲)重型再障患者如有HLA相合供者可考慮采用。50%-70%的患者移植后可獲長期生存。受家庭小型化及其他條件的限制,國內以往較少應用該法治療重型再障。非親屬供者和臍帶血干細胞移植治療重型再障均已有成功報道,隨著國內干細胞庫的建立和擴大和其他條件的改善,將會使更多患者獲得干細胞移植的救治機會。影響異基因造血干細胞移植療效的主要因素是排斥和移植物抗宿主病。反復輸血增加排斥機率,故擬行異基因造血干細胞移植的患者應避免術前輸血。

  2、免疫抑制治療:常用的免疫抑制劑有抗胸腺細胞球蛋白(ATG)或抗淋巴細胞球蛋白(ALG)和環(huán)孢素。單獨或聯(lián)合應用,有效率50%-70%。一種藥物無效,換用另一種后,約半數(shù)患者仍可奏效。聯(lián)合用藥(同時或序貫)效果優(yōu)于單一用藥。ATG或ALG是異種蛋白,副作用有過敏反應和血清病等。環(huán)孢素對肝腎有損害作用。國外報道免疫抑制治療的遠期副作用是獲得性克隆性疾病,包括PNH、骨髓增生異常綜合征和急性白血病,但國內少見。單用造血刺激因子治療重型再障效果不確切,與聯(lián)合免疫抑制(ATG或ALG與CsA)配合治療重型再障,可能提高療效。因此,聯(lián)合免疫抑制是目前國內重型再障治療的主要選擇。其他較新的免疫抑制劑如嗎替麥考酚酯和他克莫司也已試用于再障治療,但尚需進一步積累資料才能作出評價。

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