以下內(nèi)容是關(guān)于“庫欣綜合征檢查”，希望能幫助正在備戰(zhàn)護(hù)理考研的小伙伴。這也是北京大學(xué)2022碩士研究生護(hù)理綜合內(nèi)科護(hù)理學(xué)考試大綱中提到的“內(nèi)分泌代謝性疾病的護(hù)理”有關(guān)內(nèi)容，2023醫(yī)學(xué)護(hù)理考研考生可參考內(nèi)容進(jìn)行復(fù)習(xí)。為解決大家備考問題，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編整理相關(guān)考點(diǎn)分享如下：

（一）篩查

推薦對(duì)以下人群進(jìn)行庫欣綜合征的篩查：①年輕患者出現(xiàn)骨質(zhì)疏松、高血壓等與年齡不相稱的臨床表現(xiàn)；②具有庫欣綜合征的臨床表現(xiàn)，且進(jìn)行性加重，特別是有典型癥狀如肌病、多血質(zhì)、紫紋、瘀斑和皮膚變薄的患者；③體重增加而身高百分位下降，生長停滯的肥胖兒童；④腎上腺意外瘤患者。

（二）定性診斷檢查

1.血漿皮質(zhì)醇水平和晝夜節(jié)律測定

正常人皮質(zhì)醇呈脈沖式分泌，有明顯的晝夜節(jié)律。庫欣綜合征患者血漿皮質(zhì)醇水平增高且晝夜節(jié)律消失。

2.24h尿游離皮質(zhì)醇（UFC）測定

測定24hUFC可避免血皮質(zhì)醇的瞬時(shí)變化，也可避免受血中皮質(zhì)類固醇結(jié)合球蛋白濃度的影響，對(duì)庫欣綜合征的診斷有較大的價(jià)值，診斷符合率約為98%，但一定要準(zhǔn)確留取24h尿量，并且避免服用影響尿皮質(zhì)醇測定的藥物。

3.地塞米松抑制試驗(yàn)

這是確診庫欣綜合征的必需實(shí)驗(yàn)。不論是經(jīng)典的小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)（LDDST），還是簡化的過夜法，其診斷符合率都在90%以上。

4.午夜唾液皮質(zhì)醇測定

因唾液中只存在游離狀態(tài)的皮質(zhì)醇，并與血中游離皮質(zhì)醇濃度平行，且不受唾液流率的影響，故唾液皮質(zhì)醇水平的晝夜節(jié)律改變和午夜皮質(zhì)醇低谷消失是庫欣綜合征患者較穩(wěn)定的生化改變。其敏感性和特異性均可達(dá)95%～98%。

（三）病因診斷檢查

1.大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)

是目前用于確定過量ACTH來源的主要方法，服藥后UFC或血皮質(zhì)醇水平被抑制50%以上為陽性。庫欣病患者在服藥第二日UFC（尿自由皮質(zhì)醇）或17-羥皮質(zhì)類固醇水平可以被抑制到對(duì)照日的50%以下，其診斷符合率約為80%；而腎上腺腺瘤或腺癌患者一般不能被抑制到50%以下；異位ACTH綜合征患者大多不被抑制，但某些支氣管類癌患者例外。過夜大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)的結(jié)果與經(jīng)典法相似，且有快速、簡便的優(yōu)點(diǎn)。

2.血漿ACTH水平測定

腎上腺皮質(zhì)腫瘤不論良性還是惡性，其血漿ACTH水平均低于正常值低限，而ACTH依賴性的庫欣病及異位ACTH綜合征患者，其血漿ACTH水平均有不同程度的升高。因此，血漿ACTH水平測定對(duì)鑒別ACTH依賴性和非依賴性有肯定的診斷意義，但對(duì)鑒別是來源于垂體性還是異位的ACTH分泌增多卻僅能作為參考。

3.去氨加壓素（DDAVP）興奮試驗(yàn)

去氨加壓素是V2和V3血管加壓素受體激動(dòng)劑，可用于鑒別庫欣病和異位ACTH綜合征。該試驗(yàn)是CRH興奮試驗(yàn)的替代試驗(yàn)，敏感性及特異性均低于CRH興奮試驗(yàn)，用于無法獲得CRH試劑時(shí)。

4.CRH（促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素）興奮試驗(yàn)

給垂體性庫欣病患者靜脈注射合成的羊或人CRH后，血ACTH及皮質(zhì)醇水平均顯著上升，其增高幅度較正常人明顯；而大多數(shù)異位ACTH綜合征患者卻無反應(yīng)。所以，本試驗(yàn)對(duì)這兩種ACTH依賴性的庫欣綜合征的鑒別診斷有重要價(jià)值。

5.雙側(cè)巖下竇插管測ACTH或ACTH相關(guān)肽的水平

對(duì)鑒別異位ACTH綜合征與垂體性庫欣病，以及對(duì)異位ACTH分泌瘤的定位有診斷意義。并對(duì)垂體ACTH瘤是在垂體左側(cè)還是右側(cè)的定位有重要意義。是創(chuàng)傷性介入檢查，建議只在經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)療中心由有經(jīng)驗(yàn)的放射科醫(yī)師進(jìn)行。

6.影像學(xué)檢查

（1）蝶鞍區(qū)影像學(xué)檢查蝶鞍區(qū)磁共振或CT掃描對(duì)垂體大小及是否有腺瘤頗有幫助。磁共振對(duì)于垂體病變的診斷優(yōu)于CT，推薦對(duì)所有ACTH依賴性庫欣綜合征患者進(jìn)行垂體增強(qiáng)磁共振或垂體動(dòng)態(tài)增強(qiáng)磁共振檢查。

（2）腎上腺影像學(xué)檢查包括B超、CT、磁共振及放射性碘化膽固醇掃描等，首選雙側(cè)腎上腺CT薄層（2～3mm）增強(qiáng)掃描。

（3）異位ACTH綜合征病灶影像學(xué)檢查由于大部分引起異位ACTH綜合征的腫瘤位于肺或縱隔內(nèi)，因此胸部X線、CT掃描等檢查十分必要。生長抑素受體顯像也可用于異位ACTH綜合征的腫瘤定位。

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