醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)臨床醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)主管技師：《答疑周刊》2016年19期：

【臨床檢驗(yàn)基礎(chǔ)】

【學(xué)員提問(wèn)】腎小管性酸中毒時(shí)為什么尿液pH會(huì)增高？？

【網(wǎng)?；貜?fù)】

腎小管性酸中毒PH增高：說(shuō)明腎小管排泄算減少，所以血液中的酸多了，也就導(dǎo)致了酸中毒，尿中排泄氫離子減少，因此造成了堿性尿。因此尿中PH升高。

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【臨床血液學(xué)檢驗(yàn)】

下列屬于血管內(nèi)溶血的疾病是

A.PNH

B.β珠蛋白生成障礙性貧血

C.α珠蛋白生成障礙性貧血

D.再生障礙性貧血

E.巨幼細(xì)胞貧血

【正確答案】A

【答案解析】陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥是一種后天獲得性造血干細(xì)胞基因突變引起的溶血病。多為慢性血管內(nèi)溶血。

【學(xué)員提問(wèn)】請(qǐng)講解其他選項(xiàng)，例如E？

【網(wǎng)?；貜?fù)】1.β珠蛋白生成障礙性貧血(β地中海貧血)

β珠蛋白生成障礙性貧血(簡(jiǎn)稱β地貧)的發(fā)生的分子病理相當(dāng)復(fù)雜，已知有100種以上的β基因突變，主要是由于基因的點(diǎn)突變，少數(shù)為基因缺失。

2.α珠蛋白生成障礙性貧血(α地中海貧血)

大多數(shù)α珠蛋白生成障礙性貧血(地中海貧血)(簡(jiǎn)稱α地貧)是由于α珠蛋白基因的缺失所致，少數(shù)由基因點(diǎn)突變?cè)斐伞０谆虻娜笔?，少?shù)由基因點(diǎn)突變?cè)斐伞?/p>

再生障礙性貧血簡(jiǎn)稱再障，是一組由多種病因所致的骨髓造血功能障礙，以骨髓造血細(xì)胞增生減低和外周血全血細(xì)胞減少為特征，臨床以貧血、出血和感染為主要表現(xiàn)。確切病因尚未明確，已知再障發(fā)病與化學(xué)藥物、放射線、病毒感染及遺傳因素有關(guān)。再障主要見(jiàn)于青壯年，其發(fā)病高峰期有2個(gè)，即15～25歲的年齡組和60歲以上的老年組。男性發(fā)病率略高于女性。根據(jù)骨髓衰竭的嚴(yán)重程度和臨床病程進(jìn)展情況分為重型和非重型再障以及急性和慢性再障。

1.急性型再障

起病急，進(jìn)展迅速，常以出血和感染發(fā)熱為首起及主要表現(xiàn)。病初貧血常不明顯，但隨著病程發(fā)展，呈進(jìn)行性進(jìn)展。幾乎均有出血傾向，60%以上有內(nèi)臟出血，主要表現(xiàn)為消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有視力障礙)和顱內(nèi)出血。皮膚、黏膜出血廣泛而嚴(yán)重，且不易控制。病程中幾乎均有發(fā)熱，系感染所致，常在口咽部和肛門(mén)周?chē)l(fā)生壞死性潰瘍，從而導(dǎo)致敗血癥。肺炎也很常見(jiàn)。感染和出血互為因果，使病情日益惡化。

2.慢性型再障

起病緩慢，以貧血為首起和主要表現(xiàn)；出血多限于皮膚黏膜，且不嚴(yán)重；可并發(fā)感染，但常以呼吸道為主，容易控制。若治療得當(dāng)，堅(jiān)持不懈，不少患者可獲得長(zhǎng)期緩解以至痊愈，但也有部分患者遷延多年不愈，甚至病程長(zhǎng)達(dá)數(shù)十年，少數(shù)到后期進(jìn)展為重型或極重型再障。

巨幼細(xì)胞性貧血，規(guī)范名稱為巨幼細(xì)胞貧血，是由于脫氧核糖核酸(DNA)合成障礙所引起的一種貧血，主要系體內(nèi)缺乏維生素B12和/或葉酸所致，亦可因遺傳性或藥物等獲得性DNA合成障礙引起。本癥特點(diǎn)是呈大紅細(xì)胞性貧血，骨髓內(nèi)出現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞系列，并且細(xì)胞形態(tài)的巨型改變也見(jiàn)于粒細(xì)胞、巨核細(xì)胞系列，甚至某些增殖性體細(xì)胞。該巨幼紅細(xì)胞易在骨髓內(nèi)破壞，出現(xiàn)無(wú)效性紅細(xì)胞生成。

(1)貧血 貧血起病隱匿，特別是維生素B12缺乏者常需數(shù)月。而葉酸由于體內(nèi)儲(chǔ)存量少，可較快出現(xiàn)缺乏。某些接觸氧化亞氮者、ICU病房或血液透析的患者，以及妊娠婦女可在短期內(nèi)出現(xiàn)缺乏，臨床上一般表現(xiàn)為中度至重度貧血，除貧血的癥狀如乏力、頭暈、活動(dòng)后氣短心悸外，嚴(yán)重貧血者可有輕度黃疸，可同時(shí)有白細(xì)胞數(shù)和血小板減少，患者偶有感染及出血傾向

(2)胃腸道癥狀 胃腸道癥狀表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的舌炎，舌面光滑、乳突及味覺(jué)消失、食欲不振。腹脹、腹瀉及便秘偶見(jiàn)。

(3)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 維生素B12缺乏特別是惡性貧血的患者常有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，主要是由于脊髓后、側(cè)索和周?chē)窠?jīng)受損所致。表現(xiàn)為乏力、手足對(duì)稱性麻木、感覺(jué)障礙、下肢步態(tài)不穩(wěn)、行走困難。小兒及老年人常表現(xiàn)腦神經(jīng)受損的精神異常、無(wú)欲、抑郁、嗜睡或精神錯(cuò)亂。部分巨幼細(xì)胞貧血患者的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀可發(fā)生于貧血之前。

上述三組癥狀在巨幼細(xì)胞貧血患者中可同時(shí)存在也可單獨(dú)發(fā)生，同時(shí)存在時(shí)其嚴(yán)重程度也可不一致。

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男性，60歲，乏力疲倦半年，1個(gè)月來(lái)低熱，納差。輕度貧血貌。頸部可捫及多個(gè)蠶豆大小的淋巴結(jié)，質(zhì)堅(jiān)無(wú)壓痛，脾大。白細(xì)胞分類(lèi)顯示中性粒細(xì)胞為20%，淋巴細(xì)胞為77%，單核細(xì)胞為3%，網(wǎng)織紅細(xì)胞為12%，Coombs陽(yáng)性。血紅蛋白為80g/L。本病最可能的骨髓象是(　)。

A.骨髓增生明顯活躍，分化較好的小淋巴細(xì)胞占40%以上

B.原始及幼稚淋巴細(xì)胞大于30%

C.找到異常淋巴瘤細(xì)胞及R-S細(xì)胞

D.粒系增加，核左移

E.見(jiàn)到較多異型淋巴細(xì)胞

【正確答案】A

【答案解析】慢性淋巴細(xì)胞白血病是一種以成熟小淋巴細(xì)胞在血液，骨髓，淋巴組織中慢性惡性增殖的疾病，最終導(dǎo)致正常造血功能衰竭。血象特征為，白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高，通常大于30×109/L，淋巴細(xì)胞多大于等于60%，淋巴細(xì)胞絕對(duì)值大于等于5×109/L(持續(xù)四周以上)，以形態(tài)類(lèi)似成熟的小淋巴細(xì)胞為主，這類(lèi)細(xì)胞體積小，胞質(zhì)少，核染色質(zhì)致密，無(wú)核仁。骨髓象：骨髓增生明顯或極度活躍，淋巴細(xì)胞顯著增多大于等于40%，且以形態(tài)類(lèi)似正常的成熟淋巴細(xì)胞為主，原始及幼稚淋巴細(xì)胞通常小于5%。由于患者免疫功能減退，常易感染，少數(shù)患者可并發(fā)自身免疫性溶血性貧血。

【學(xué)員提問(wèn)】怎么區(qū)分這道題是急淋還是慢淋？？

【網(wǎng)?；貜?fù)】題干中說(shuō)淋巴細(xì)胞為77%，其實(shí)指的就是成熟淋巴細(xì)胞。如果是幼稚細(xì)胞不可能直接寫(xiě)淋巴細(xì)胞(嚴(yán)謹(jǐn)度不高)。

從臨床表現(xiàn)上來(lái)說(shuō)，慢淋的可能性上。主要指標(biāo)為：

1.年齡，老年2.中度貧血、3無(wú)明顯進(jìn)展4.淋巴結(jié)侵犯范圍局限。 臨床癥狀也符合慢淋。

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