關(guān)于導(dǎo)致美尼爾氏綜合癥發(fā)生的因素是什么？相信很多人都想知道，為此醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編就為大家整理了導(dǎo)致美尼爾氏綜合癥發(fā)生的因素的具體內(nèi)容供大家參考。

梅尼埃病的病因目前仍不明確，眾說(shuō)紛紜。1938年hallpike和cairns報(bào)告本病的主要病理變化為膜迷路積水，目前這一發(fā)現(xiàn)得到了許多學(xué)者的證實(shí)。然而膜迷路積水是如何產(chǎn)生的卻難以解釋清楚。目前已知的病因包括以下因素：各種感染因素（細(xì)菌、病毒等）、損傷（包括機(jī)械性損傷或聲損傷）、耳硬化癥、梅毒、遺傳因素、過(guò)敏、腫瘤、白血病及自身免疫病等。

de sousa（2002）將由已知原因引起的膜迷路積水產(chǎn)生的前庭癥狀疾患稱為梅尼埃綜合癥。而梅尼埃病則被認(rèn)為是一種特發(fā)性膜迷路積水。

發(fā)病機(jī)制

梅尼埃病的發(fā)病機(jī)制可概括為原發(fā)的解剖生理因素、繼發(fā)的體質(zhì)因素以及遺傳因素。

原發(fā)解剖生理因素

2000年，shea應(yīng)用ct三維成像測(cè)量前庭水管外徑，發(fā)現(xiàn)梅尼埃病患者患耳的前庭水管較狹窄，其外徑小于正常組，認(rèn)為前庭水管狹窄或不顯示可能是本病的發(fā)病原因。

另外，由于血管性原因，導(dǎo)致內(nèi)淋巴管及內(nèi)淋巴囊的功能不良，這些因素都與膜迷路積水有關(guān)。

繼發(fā)的體質(zhì)因素

（1）自主神經(jīng)功能紊亂：不少患者發(fā)病前存在情緒波動(dòng)、精神緊張、焦慮不安、憂郁等。本學(xué)說(shuō)認(rèn)為，由于自主神經(jīng)功能紊亂，使交感神經(jīng)應(yīng)激性增高，內(nèi)耳小血管痙攣，導(dǎo)致迷路微循環(huán)障礙，組織缺氧，代謝產(chǎn)物潴留。從而使內(nèi)淋巴生化的特性改變，滲透壓增高，導(dǎo)致外淋巴及血液中的液體移入內(nèi)淋巴間隙，內(nèi)淋巴生成過(guò)多形成膜迷路積水。

（2）內(nèi)淋巴吸收障礙：內(nèi)淋巴腔是一個(gè)密閉腔隙。內(nèi)淋巴生成后向內(nèi)淋巴管、內(nèi)淋巴囊方向流動(dòng)，并被內(nèi)淋巴囊所吸收。在此過(guò)程中出現(xiàn)梗阻、內(nèi)淋巴囊發(fā)育不良、炎癥導(dǎo)致的囊壁纖維變性、管壁增厚等所致的吸收功能障礙，均可引起膜迷路積水。而不少耳科學(xué)家發(fā)現(xiàn)，梅尼埃病患者的內(nèi)淋巴囊囊腔內(nèi)有細(xì)胞碎片堆積，內(nèi)淋巴囊上皮變性，纖維化，萎縮，囊腔消失等，也印證了這一發(fā)病機(jī)制學(xué)說(shuō)。

（3）變態(tài)反應(yīng)：有人發(fā)現(xiàn)部分梅尼埃病患者有花粉癥表現(xiàn)，有些則與可疑的致敏食物有關(guān)，因此推測(cè)本病與變態(tài)反應(yīng)有關(guān)。近年的實(shí)驗(yàn)表明，內(nèi)耳是抗原-抗體反應(yīng)的靶器官，發(fā)生變態(tài)反應(yīng)時(shí)，聚集在血管紋和內(nèi)淋巴囊周圍的免疫活性細(xì)胞釋放的組胺、5-羥色胺等可以使毛細(xì)血管擴(kuò)張，管壁通透性增加，液體進(jìn)入內(nèi)淋巴間隙。

（4）代謝與內(nèi)分泌功能障礙：

甲狀腺功能低下所致的黏液水腫可發(fā)生于內(nèi)淋巴腔，引起眩暈、聽力減退，而應(yīng)用甲狀腺素治療后，內(nèi)耳癥狀可得到緩解。糖尿病患者內(nèi)耳小血管壁類脂質(zhì)沉積，管徑縮小，影響內(nèi)耳供血，組織缺氧，代謝紊亂而致膜迷路積水。腦垂體-腎上腺皮質(zhì)功能減退可導(dǎo)致對(duì)外界刺激的代償適應(yīng)能力減退，可能是本病病因基礎(chǔ)。

遺傳因素

根據(jù)paparella報(bào)道，15%梅尼埃病患者有家族史。morrison等認(rèn)為本病可能是一種多基因與環(huán)境共同作用所致的疾病。

本病基因?qū)W研究主要有群體凝血因子c同源物（coagulation factor c homology, coch）基因，人類白細(xì)胞抗原（human leucocyte antigen, hla）基因和水通道蛋白（aquaporins, aqps）基因、鉀離子通道（kcne）基因等。

（1）coch基因

coch基因，即群體凝血因子c同源物基因，位于常染色體14q12-13，是人類發(fā)現(xiàn)的第1 個(gè)伴前庭功能障礙的常染色體顯性遺傳非綜合征性耳聾基因，編碼cochlin蛋白，功能尚不清楚。在耳蝸、前庭中可檢測(cè)到coch基因的高表達(dá)。coch 基因突變可導(dǎo)致第9個(gè)常染色體顯性遺傳性非綜合征感音神經(jīng)性聾（dfna9），該疾病為目前發(fā)現(xiàn)的唯一伴有前庭癥狀的常染色體顯性遺傳非綜合征性耳聾，同時(shí)可表現(xiàn)為典型的梅尼埃病癥狀。然而morrison等（2009）對(duì)26個(gè)梅尼埃病家系進(jìn)行coch基因測(cè)序，未發(fā)現(xiàn)coch基因突變。目前coch基因是否為梅尼埃病的致病基因尚有爭(zhēng)議。

（2）hla基因

人類組織相容性白細(xì)胞抗原（hla）基因位于常染色體6p21.3。為一基因復(fù)合體。大量研究表明，自身免疫病與hlaii類基因有關(guān)。koyama（1993）對(duì)20例梅尼埃病患者研究表明，hla-dr2基因，尤其是drb1*1602以及 cw4相關(guān)基因可能是本病易感相關(guān)基因。

（3）其他基因

水通道蛋白（aqp）基因位于常染色體7p14，是一組與水通透有關(guān)的細(xì)胞膜轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白。目前為止已經(jīng)確定了10種家族成員，即aqp0～9。目前發(fā)現(xiàn)aqp1～5，7，9分別在內(nèi)耳不同組織中表達(dá)，在內(nèi)耳表達(dá)多集中在與內(nèi)淋巴關(guān)系密切的部位，表明 aqp對(duì)調(diào)節(jié)內(nèi)耳液體、維持正常聽覺(jué)平衡功能起關(guān)鍵作用。

鉀離子通道（kcne）基因編碼的蛋白產(chǎn)物構(gòu)成電壓門控鉀離子通道的β亞單位，與相應(yīng)的鉀離子通道的α亞單位相互作用形成穩(wěn)定具有特定功能完整的鉀離子通道。kcnei通道在內(nèi)耳血管紋和內(nèi)淋巴囊中有表達(dá)，提示對(duì)內(nèi)耳內(nèi)環(huán)境穩(wěn)態(tài)維持有重要作用，在梅尼埃病的發(fā)生過(guò)程中可能起作用。[1-2]

3病理生理編輯1938年，hallpike和cairns報(bào)告，梅尼埃病的組織病理學(xué)變化為膜迷路積水。主要表現(xiàn)為蝸管和球囊積水，而橢圓囊、半規(guī)管及內(nèi)淋巴囊積水不明顯。當(dāng)膜迷路水腫加重，內(nèi)淋巴壓力明顯升高時(shí)，則可引起膜迷路破裂。此時(shí)，內(nèi)淋巴液與外淋巴液相混，二者生化成分及特性發(fā)生改變。穿孔后膜迷路可逐漸閉合，但如穿孔較大或反復(fù)穿孔發(fā)作，內(nèi)耳功能將會(huì)受到慢性損害，膜迷路終致萎縮。[3]

4臨床表現(xiàn)編輯典型的梅尼埃病有如下4個(gè)癥狀：眩暈、耳聾、耳鳴及耳內(nèi)悶脹感。

眩暈

多為突然發(fā)作的旋轉(zhuǎn)性眩暈。患者常感周圍物體圍繞自身沿一定的方向旋轉(zhuǎn)，閉目時(shí)癥狀可減輕。常伴惡心、嘔吐、面色蒼白、出冷汗、血壓下降等自主神經(jīng)反射癥狀。頭部的任何運(yùn)動(dòng)都可以使眩暈加重?；颊咭庾R(shí)始終清楚，個(gè)別患者即使突然摔倒，也保持著清醒狀態(tài)。

眩暈持續(xù)時(shí)間多為數(shù)10分鐘或數(shù)小時(shí)，最長(zhǎng)者不超過(guò)24小時(shí)。眩暈發(fā)作后可轉(zhuǎn)入間歇期，癥狀消失，間歇期長(zhǎng)短因人而異，數(shù)日到數(shù)年不等。眩暈可反復(fù)發(fā)作，同一患者每次發(fā)作的持續(xù)時(shí)間和嚴(yán)重程度不盡相同，不同患者之間亦不相同。且眩暈發(fā)作次數(shù)越多，每次發(fā)作持續(xù)時(shí)間越長(zhǎng)，間歇期越短。

耳聾

早期多為低頻（125～500hz）下降的感音神經(jīng)性聾，可為波動(dòng)性，發(fā)作期聽力下降，而間歇期可部分或完全恢復(fù)。隨著病情發(fā)展，聽力損失可逐漸加重，逐漸出現(xiàn)高頻（2～8khz）聽力下降。本病還可出現(xiàn)一種特殊的聽力改變現(xiàn)象：復(fù)聽（diplacusis）現(xiàn)象，即患耳與健耳對(duì)同一純音可聽成兩個(gè)不同的音調(diào)和音色的聲音。或訴聽聲時(shí)帶有尾音。

耳鳴

耳鳴可能是本病最早的癥狀，初期可表現(xiàn)為持續(xù)性的低調(diào)吹風(fēng)樣，晚期可出現(xiàn)多種音調(diào)的嘈雜聲，如鈴聲、蟬鳴聲、風(fēng)吹聲等等。耳鳴可在眩暈發(fā)作前突然出現(xiàn)或加重。間歇期耳鳴消失，久病患者耳鳴可持續(xù)存在。少數(shù)患者可有雙側(cè)耳鳴。

耳悶脹感

眩暈發(fā)作期，患耳可出現(xiàn)耳內(nèi)脹滿感、壓迫感、沉重感。少數(shù)患者訴患耳輕度疼痛，耳癢感。

5輔助檢查編輯聽力學(xué)檢查

（1）純音測(cè)聽：可了解聽力是否下降，聽力下降的程度和性質(zhì)。早期多為低頻感音神經(jīng)性聾，聽力曲線呈輕度上升型。多次發(fā)作后，高頻聽力下降，聽力曲線可呈平坦型或下降型。純音測(cè)聽還可以動(dòng)態(tài)觀察患者聽力連續(xù)改變的情況。

（2）耳蝸電圖：該檢查可客觀了解膜迷路中是否存在積水。-sp/ap振幅比值>0.37具有診斷意義，可間接表明有膜迷路積水存在。

（3）耳聲發(fā)射（otoacoustic emission, oae）：可首先反映早期梅尼埃病患者的耳蝸功能狀況，當(dāng)本病早期純音測(cè)聽未發(fā)現(xiàn)異常時(shí)，teoae（transient evoked otoacoustic emission）可減弱或引不出。

眼震電圖

發(fā)作高潮期，可見自發(fā)性眼震，可觀察到或用眼震電圖記錄到節(jié)律整齊、強(qiáng)度不同、初向患側(cè)繼而轉(zhuǎn)向健側(cè)的水平性自發(fā)眼震和位置性眼震，在恢復(fù)期眼震轉(zhuǎn)向健側(cè)。間歇期自發(fā)性眼震及各種誘發(fā)實(shí)驗(yàn)結(jié)果可能正常。

甘油實(shí)驗(yàn)（glycerol test）

主要用于判斷是否有膜迷路積水。因甘油滲透壓高，且分子直徑小于細(xì)胞質(zhì)漿膜小孔直徑，可彌散到內(nèi)耳邊緣細(xì)胞，增加了細(xì)胞內(nèi)滲透壓，使內(nèi)淋巴液中的水分經(jīng)細(xì)胞通路進(jìn)入血管紋的血管中，達(dá)到減壓作用。

方法：按1.2～1.5g/kg的甘油加等量生理鹽水或果汁空腹飲下，服用前與服用后3小時(shí)內(nèi)，每隔1小時(shí)做1次純音測(cè)聽。若患耳在服用甘油后平均聽閾提高15db或以上、或言語(yǔ)識(shí)別率提高16%以上者為陽(yáng)性。

服用甘油后，有些患者會(huì)出現(xiàn)頭暈、頭痛、惡心、嘔吐等不良反應(yīng)，休息片刻后可好轉(zhuǎn)。本實(shí)驗(yàn)不僅用于診斷，亦可參照實(shí)驗(yàn)結(jié)果選擇手術(shù)術(shù)式：甘油實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性者行內(nèi)淋巴囊減壓術(shù)效果更好。

前庭功能實(shí)驗(yàn)

（1）冷熱試驗(yàn)：早期患側(cè)前庭功能可正?；蜉p度減退，多次發(fā)作后可出現(xiàn)健側(cè)的優(yōu)勢(shì)偏向，晚期出現(xiàn)半規(guī)管輕癱或功能喪失。

（2）前庭誘發(fā)肌源性電位（vestibular evoked myogenic potentials，vemp）：可出現(xiàn)振幅、閾值異常。

（3）hennebert征：鐙骨足板與膨脹的球囊粘連時(shí)，增減外耳道氣壓時(shí)可誘發(fā)眩暈與眼震。梅尼埃病患者h(yuǎn)enenbert征可出現(xiàn)陽(yáng)性。

影像學(xué)檢查

顳骨ct檢查可顯示前庭水管狹窄。特殊造影下的內(nèi)耳膜迷路mri可顯示部分患者內(nèi)淋巴管變細(xì)。

免疫學(xué)檢查

raoch（1995）報(bào)告47%的梅尼埃病患者有hsp70抗體，雙側(cè)者為58.8%。gottschlich（1995）應(yīng)用蛋白質(zhì)免疫印跡法檢測(cè)梅尼埃病患者血清對(duì)牛內(nèi)耳抗原的抗體，顯示30%患者有68kd抗原抗體。

患者要注意低鹽飲食及清淡飲食：建議每日攝入鹽量<1.0g。適當(dāng)控制攝入水量。避免勞累及生活不規(guī)律。保持心情舒暢，避免抑郁等不良情緒。保證充足睡眠。疾病發(fā)作期應(yīng)臥床休息。盡量避免燈光照射及強(qiáng)聲刺激。疾病間歇期建議加強(qiáng)鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)。忌煙、酒、濃茶、咖啡等。避免接觸過(guò)敏原，控制全身過(guò)敏性疾病。積極治療全身伴隨疾病。

看了上文的介紹，想必大家對(duì)導(dǎo)致美尼爾氏綜合癥發(fā)生的因素是什么都清楚了，在生活中要提高警惕，注意自己的健康，掌握好疾病的變化，積極的治療。這樣，美尼爾氏綜合癥才會(huì)漸漸的消失，患者們心理上的壓力盡量不要太大。