每個(gè)人在患病之前,身體多少都會(huì)有些反應(yīng),比如扁桃體疼痛就是給人們身體發(fā)出的警告。此外,地中海貧血也是這樣的疾病,雖然它在人們的生活中不是很常見,但是卻和人們的某些習(xí)慣息息相關(guān),下面就來介紹下地中海貧血的病癥表現(xiàn)。
地中海貧血又稱海洋性貧血。是一組遺傳性溶血性貧血。其共同特點(diǎn)是由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成。導(dǎo)致血紅蛋白的組成成分改變,本組疾病的臨床癥狀輕重不一,大多表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性溶血性貧血。
①胎兒水腫綜合征:胎盤大而易碎,胎兒全身水腫,輕度黃疸,皮膚可見出血點(diǎn),心臟擴(kuò)大;肺發(fā)育不全,胸腺縮小,肝脾腫大,腹水,胸腔及心包內(nèi)積液,常于 30 ~ 40 周死于宮內(nèi)、其胎兒血中均為 HbBart"s ,而無 HbH 、 HbA2 及 HbF 。
②HbH ?。撼錾鷷r(shí)可無癥狀,隨著年齡的增長出現(xiàn)貧血、黃疸、肝脾腫大,并因妊娠、感染等加重貧血,骨骼改變輕。其臍血中可發(fā)現(xiàn)含量在 25 %左右的 HbBart"s 。
③標(biāo)準(zhǔn)型與靜止型:一般無明顯臨床表現(xiàn),或見輕度貧血及小細(xì)胞低色素紅細(xì)胞。出生時(shí)可查出 HbBart “ s 小體。 HbAZ 可略降低。
采用異體骨髓移植治療重型β--地中海貧血已獲得成功,經(jīng)查新檢索,采用父母供髓的異基因骨髓移植治療Ⅲ度重型β地中海貧血,為世界首例,采用同胞供者治療重型β地中海貧血,為國內(nèi)首例。
地中海貧血在臨床上的表現(xiàn)極其復(fù)雜多變,也很難抓住治療的最佳時(shí)期。因此,就需要大家從自身防護(hù)措施做起,在加強(qiáng)自我健康意識(shí)的同時(shí),也要拿出點(diǎn)實(shí)際行動(dòng)來,有些時(shí)候光靠嘴說是遠(yuǎn)遠(yuǎn)不夠的,最關(guān)鍵的還是執(zhí)行力。
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