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遺傳性牙釉質發(fā)育不全綜合征又稱Capdepont綜合征；Stainton綜合征；遺傳性牙質生長不全；遺傳性乳兒狀牙質、棕色牙綜合征；牙質生長不全綜合征；乳色牙質綜合征。本綜合征由Stainton于1892年首先報道。1905年Capdepont又進一步描述，至1960年Zellner才全面地描述了臨床特征和形態(tài)學改變。病因不明。本征一般分為三種類型：遺傳性牙釉質發(fā)育不全：其中除顯性遺傳平滑型僅累及恒牙外，其余各型均累及乳恒牙的牙列，釉質厚度較薄，新萌出牙釉質厚度為正常的1/8——1/4，牙間接觸點可以消失，釉質表面堅硬、粗糙、顆粒狀或帶不規(guī)則釉質塊，色澤從初萌淡黃色變?yōu)辄S色到棕黃色，在切緣和經常摩擦的表面，可出現牙本質暴露區(qū)，對冷熱敏感。X線片顯示牙根、牙周膜、髓腔形態(tài)正常。遺傳性牙釉質成熟不全：乳恒牙均受影響。釉質可出現毛玻璃樣白堊狀，亦可有黃棕色不規(guī)則斑，其硬度低于正常牙釉質，故可被尖銳的深針刺入釉質表面，可伴有局部釉質發(fā)育不全，在經磨損的表面，可出現釉質缺損，其中釉質發(fā)育不全色素成熟不全型的特點：釉質呈現閃光的瓊脂膠凍色，釉質趨向折裂，有缺損，可與牙本質分離。X線片顯示釉質與牙本質之間正常的對比缺失，而牙根、牙周膜形態(tài)正常。遺傳性牙釉質鈣化不全：累及乳恒牙，特點為釉質呈奶酪樣軟，易碎，顏色由新萌出暗淡無光澤的純黃色變?yōu)樽厣郊咨邏K，年老患者釉質可能完全破壞脫落。X線片顯示牙冠呈鼠咬樣，牙根、牙周膜、牙髓腔正常。根據臨床特點即可診斷。前齒：輕者可用酯套冠或陶瓷、金屬聯合材料修復，重者可作根管治療加椿冠；后齒：可用鑄造合金冠，有利于恢復咬功能，若為了美觀可拔除后，作義齒修復治療。

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