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門靜脈高壓癥
【考頻指數(shù)】★★★★
【考點(diǎn)精講】
一、門靜脈高壓的病因及機(jī)制:
1.病因:按阻力增加的部位,分為3型。
(1)肝前型:肝外門靜脈血栓形成、先天性畸形和外在壓迫;
(2)肝內(nèi)型:
竇前型:血吸蟲病。
竇后型:我國常見:肝炎后肝硬化。
竇型。
(3)肝后型:Budd-Chiari綜合征、嚴(yán)重右心功能衰竭和縮窄性心包炎。
2.發(fā)病機(jī)制
(1)脾大、脾功能亢進(jìn):
先出現(xiàn)充血性脾大;
后有脾功能亢進(jìn)表現(xiàn),最常見白細(xì)胞和血小板減少。
(2)交通支擴(kuò)張:門靜脈的交通支“4”。
1)食管下段、胃底靜脈曲張:最具臨床意義。
2)臍周和腹壁靜脈迂曲:以臍為中心向上腹及下腹延伸,臍周出現(xiàn)異常明顯曲張者,外觀呈水母頭狀。
3)直腸上、下靜脈叢擴(kuò)張:引起繼發(fā)性痔。
4)腹膜后:小靜脈可明顯擴(kuò)張、充血。
(3)腹水。
(4)肝性腦病。
(5)門靜脈高壓性胃病:約20%患者發(fā)生,占門靜脈高壓癥上消化道出血的5%——20%。
二、門脈高壓癥臨床表現(xiàn):
脾腫大:晚期常伴有脾功能亢進(jìn),嘔血、全血減少。
側(cè)支循環(huán)的建立和開放:最重要的三支是:食管與胃底靜脈曲張、腹壁靜脈曲張以及痔靜脈擴(kuò)張。
腹水:部分患者可伴有胸水,肝門靜脈壓力增高;低蛋白血癥;肝淋巴液生成過多;繼發(fā)性醛固酮增多;抗利尿激素分泌增多;有效循環(huán)血容量不足。
肝觸診:肝大小程度不定,晚期可因肝細(xì)胞進(jìn)行性壞死而縮小。
三、門靜脈高壓的診斷和治療:
1.門靜脈高壓的診斷
原發(fā)肝病病史、脾大、脾功能亢進(jìn)、嘔血或黑便、食管胃底靜脈曲張。
2.門靜脈高壓的治療
治療的目的是:防止出血和胃底食管靜脈曲張。
(1)非手術(shù)治療
1)補(bǔ)充血容量。
2)藥物止血:目前認(rèn)為首選藥物——垂體后葉素。
其他還有生長抑素和特利加壓素。
3)內(nèi)鏡治療:目前已公認(rèn)為控制急性出血的首選方法。
4)三腔兩囊管壓迫止血。
用于:藥物或內(nèi)鏡治療無效,或無條件及時行內(nèi)鏡治療者。
(2)手術(shù)——目的:預(yù)防和控制食管胃底曲張靜脈破裂出血,而不是糾正門靜脈高壓!
急診手術(shù)適應(yīng)證:
①以往有大出血病史,或本次出血來勢兇猛,出血量大,或經(jīng)短期積極止血治療無效者;
②經(jīng)充分的內(nèi)科治療仍不能控制出血,或短暫止血后又復(fù)發(fā)者。
(1)分流術(shù):
①脾腎靜脈分流術(shù):是將脾靜脈的血分流到左腎靜脈。
該手術(shù)禁忌證:大量腹水和脾靜脈口徑小。
②門腔靜脈分流術(shù):最容易導(dǎo)致肝性腦病。
③脾腔靜脈分流術(shù)。
④腸系膜上靜脈、下腔靜脈分流術(shù)。
⑤經(jīng)頸內(nèi)靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)(TIPS)。
(2)斷流手術(shù):以脾切除加賁門周圍血管離斷術(shù)最為常用
3.關(guān)于預(yù)防性手術(shù)
對于有食管胃底靜脈曲張、但沒有出血的患者,特別是沒有食管胃底靜脈曲張者傾向于不做預(yù)防性手術(shù),重點(diǎn):內(nèi)科護(hù)肝。
如有重度食管胃底靜脈曲張,特別是內(nèi)鏡下見曲張靜脈表面有“紅色征”,可酌情考慮行斷流術(shù)。
【進(jìn)階攻略】
門靜脈高壓癥的主要原因是肝硬化。在這四個交通支中,最主要的是胃底、食管下段交通支。學(xué)習(xí)該知識點(diǎn)要有較好的解剖、生理、生物化學(xué)基礎(chǔ),否則不易理解、記憶。每年約0——1分;考點(diǎn)集中在病因分型,另外,需要掌握食管下段胃底靜脈曲張最具臨床意義即可;臨床表現(xiàn)出題點(diǎn)比較集中,尤其是嘔血和腹水更是重點(diǎn),考試題型多為A1型題;門脈高壓手術(shù)治療首選斷流術(shù)而不是分流術(shù)。手術(shù)唯一的目的就是來治療和預(yù)防出血的。如果食管靜脈曲張但未破裂,則不需要急診手術(shù)。另外,需要掌握首選的藥物治療。每年約考核1——2分;診斷、治療方面出題點(diǎn)比較集中,其次是輔助檢查,多為A1和A2型題,也可以與前兩個知識點(diǎn)合并出病例串題,應(yīng)重點(diǎn)掌握。
【易錯易混辨析】
做題時,出現(xiàn)胃底靜脈曲張不能選胃鏡治療,食管靜脈曲張就可以。補(bǔ)充:
1.肝蒂中有門靜脈,肝動脈,膽總管,淋巴及神經(jīng)出入肝臟。
2.食管靜脈曲張破裂出血為鮮血。
【知識點(diǎn)隨手練】
一、A1型選擇題
1.肝硬化脾腫大的主要原因是
A.腹腔積液壓迫使脾血回流受阻
B.門靜脈高壓
C.肝動脈壓力增高
D.毒物刺激
E.肝靜脈壓力增高
2.門脈高壓的特異性表現(xiàn)是
A.腹腔積液
B.脾腫大
C.脾功能亢進(jìn)
D.側(cè)支循環(huán)開放
E.肝掌,蜘蛛痣
3.門靜脈高壓癥手術(shù)治療最主要的目的是
A.消除脾功能亢進(jìn)
B.治療食管、胃底靜脈破裂出血
C.降低門靜脈壓力以減少腹腔積液
D.增加門靜脈向肝灌注血流以減少肝性腦病的發(fā)生
E.治療門靜脈血液淤滯所致的胃黏膜病變
二、A2型選擇題
1.男性,40歲。晚飯后上腹不適,繼而惡心,嘔鮮血800ml,排柏油便2次。查體:血壓13/9kPa。脈搏102次/分,肝未觸及,脾大肋下2.0cm,有HBsAg(+)史,在輸血同時,下列哪項(xiàng)緊急措施最合適
A.首先應(yīng)用抑制胃酸分泌的藥物
B.食道靜脈套扎治療
C.三腔兩囊管壓迫
D.緊急胃鏡檢查
E.去甲腎上腺素口服
【知識點(diǎn)隨手練參考答案及解析】
一、A1型選擇題
1.B
【答案解析】在正常情況下,門靜脈壓的正常值約在13——24cmH2O;門靜脈的主干是由腸系膜上靜脈和脾靜脈匯合而成;門靜脈無瓣膜,其壓力通過流入的血量和流出的阻力形成并維持;門靜脈系與腔靜脈系之間存在四個交通支,最主要的是胃底、食管下段交通支,這些交通支正常情況下都很細(xì)小,血流量都很少;當(dāng)門靜脈壓增高,即門靜脈血流受阻后,出現(xiàn)充血性脾腫大。
2.D
【答案解析】門靜脈系統(tǒng)阻力增加和門靜脈血流量增多,是形成門靜脈高壓的發(fā)生機(jī)制;脾大,側(cè)支循環(huán)的建立和開放,腹水是門靜脈高壓癥的三大臨床表現(xiàn),尤其側(cè)支循環(huán)開放,對門靜脈高壓的診斷有特征性意義。
3.B
【答案解析】外科治療門靜脈高壓癥的主要目的是預(yù)防和控制食管胃底曲張靜脈破裂出血。A.消除脾功能亢進(jìn)也是目的之一,但不是最主要的。
二、A2型選擇題
1.B
【答案解析】內(nèi)鏡治療:內(nèi)鏡直視下注射硬化劑至曲張的食管靜脈,或用皮圈套扎曲張食管靜脈,不僅能達(dá)到止血目的,而且可以有效防止早期再出血,是目前治療食管靜脈曲張破裂出血的重要手段。胃底曲張靜脈內(nèi)可注射組織膠。一般經(jīng)藥物治療(必要時加氣囊壓迫)大出血基本控制、患者基本情況穩(wěn)定后再進(jìn)行急診內(nèi)鏡檢查,同時進(jìn)行內(nèi)鏡治療。并發(fā)癥主要有局部潰瘍、瘢痕狹窄、出血、穿孔等,注意操作和術(shù)后處理可使這些并發(fā)癥大為減少。
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