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肥厚型心肌病的臨床表現(xiàn)-2021年臨床執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師考試心血管系統(tǒng)知識(shí)點(diǎn)與試題

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肥厚型心肌病的臨床表現(xiàn)

【考頻指數(shù)】★★★

【考點(diǎn)精講】

肥厚型心肌病的臨床表現(xiàn)

1.癥狀:部分無癥狀,部分表現(xiàn)為勞力性呼吸困難、胸悶、胸痛及心悸。

頭暈及暈厥多在運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)。

猝死可為首發(fā)癥狀,也是肥厚型心肌病的主要死亡原因。

少數(shù)患者最后出現(xiàn)收縮功能下降,室壁變薄,左室擴(kuò)大,類似擴(kuò)張型心肌病。

2.體格檢查:胸骨左緣第3——4肋間可聞及粗糙的收縮期噴射樣雜音,可伴震顫。

應(yīng)用β受體拮抗劑及下蹲位可使雜音減輕;

應(yīng)用強(qiáng)心藥物、利尿劑、硝酸甘油或行Valsalva動(dòng)作可使雜音增強(qiáng);

梗阻性心肌病患者因血流經(jīng)過狹窄處時(shí)的漏斗效應(yīng),吸引二尖瓣前葉收縮期前向運(yùn)動(dòng),貼近室間隔,可進(jìn)一步加重左室流出道梗阻,同時(shí)出現(xiàn)二尖瓣關(guān)閉不全,在心尖可聞及全收縮期吹風(fēng)樣雜音。

【進(jìn)階攻略】

必須掌握肥厚型心肌病的主要特征是以左心室(或)右心室心肌的肥厚,心室腔變小,常為不對(duì)稱性室間隔肥厚。猝死可為首發(fā)癥狀,也是肥厚型心肌病的主要死亡原因。胸骨左緣第3——4肋間可聞及粗糙的收縮期噴射樣雜音,可伴震顫。使雜音增強(qiáng)和減弱的因素也應(yīng)該熟悉。常在病例題中考查。

【易錯(cuò)易混辨析】

肥厚型心肌病常因左室容積減少即前負(fù)荷減少(如屏氣,Valsava試驗(yàn),含化硝酸甘油等)或心肌收縮力增加(如心動(dòng)過速、運(yùn)動(dòng)時(shí))而增強(qiáng)。反之,左室容積增加(如下蹲時(shí))或心肌收縮力低下時(shí)(如使用β受體阻滯劑等)則可減弱。這些特點(diǎn)可與主動(dòng)脈瓣狹窄相鑒別。

【知識(shí)點(diǎn)隨手練】

一、A1型選擇題

1.肥厚型梗阻性心肌病胸骨左緣的收縮期雜音變化下列哪項(xiàng)是正確的

A.左室流出道狹窄加重時(shí)減輕

B.屏氣時(shí)減輕

C.左室容積減少時(shí)增強(qiáng)

D.增加心肌收縮力時(shí)減輕

E.下蹲時(shí)增強(qiáng)

二、A2型選擇題

1.男性,43歲?;顒?dòng)后胸痛3年,曾診為肥厚型心肌病,要求明確診斷,下列哪項(xiàng)不可能是肥厚型梗阻性心肌病的表現(xiàn)

A.心絞痛

B.病理性Q波

C.暈厥

D.心尖部可聞及收縮期雜音

E.含硝酸甘油后胸骨左下緣收縮期雜音減輕

三、A3/4型選擇題

男性,21歲,近半年來反復(fù)心悸、胸痛、勞力性呼吸困難,時(shí)有頭暈或短暫神志喪失。體檢發(fā)現(xiàn):心臟輕度增大,心尖部有2級(jí)收縮期雜音和第四心音,胸骨左緣第3——4肋間聞及較粗糙的噴射性收縮期雜音。

1.最可能的診斷是

A.冠心病心絞痛

B.二尖瓣關(guān)閉不全

C.主動(dòng)脈瓣狹窄

D.肥厚型梗阻性心肌病

E.病毒性心肌炎

2.最有價(jià)值的診斷方法是

A.胸部X線攝片

B.心電圖

C.超聲心動(dòng)圖

D.心臟核素檢查

E.冠狀動(dòng)脈造影

3.應(yīng)選用的藥物是

A.地高辛

B.硝酸甘油

C.心得安(普萘洛爾)

D.卡托普利

E.雙氫克尿噻

【知識(shí)點(diǎn)隨手練參考答案及解析】

一、A1型選擇題

1.C

【答案解析】肥厚型梗阻性心肌病可以完全無自覺癥狀而因猝死或在體檢中被發(fā)現(xiàn)。多數(shù)患者有心悸、胸痛、勞力性呼吸困難等。伴有流出道梗阻的病人也可有起立時(shí)或運(yùn)動(dòng)時(shí)的眩暈,甚至昏厥等表現(xiàn)。體檢可發(fā)現(xiàn)心臟輕度增大,可聞及第四心音,心尖部常有收縮期雜音;流出道有梗阻的病人可在胸骨左緣第3——4肋間聽到較粗糙的收縮期噴射性雜音,該雜音受到心肌收縮力、左心室容量及射血速度的影響而有明顯變化。常因左室容積減少即前負(fù)荷減少(如屏氣,Valsava試驗(yàn),含化硝酸甘油等)或心肌收縮力增加(如心動(dòng)過速、運(yùn)動(dòng)時(shí))而增強(qiáng)。反之,左室容積增加(如下蹲時(shí))或心肌收縮力低下時(shí)(如使用β受體阻滯劑等)則可減弱。

二、A2型選擇題

1.E

【答案解析】肥厚型梗阻性心肌病由于心室流出道梗阻,心輸出量降低,冠脈供血不足,可有心絞痛表現(xiàn),嚴(yán)重者血壓降低會(huì)有暈厥的表現(xiàn)。而肥厚的室間隔使得室間隔左向右的去極化向量增加,因而在V4-6表現(xiàn)出間隔Q波。服用硝酸甘油后,回心血量降低,壓力階差增大,雜音應(yīng)該增強(qiáng)。

三、A3/4型選擇題

1.D

2.C

3.C

【答案解析】患者時(shí)有頭暈或短暫神志喪失,胸骨左緣第3——4肋間粗糙噴射性收縮期雜音為肥厚型梗阻性心肌病的典型表現(xiàn)。超聲心動(dòng)圖舒張期室間隔與左室后壁厚度之比≥1.3最有診斷價(jià)值。β受體阻滯劑(心得安)有利于防止心動(dòng)過速,減輕左室流出道狹窄。

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